经皮胸前穿刺封堵室间隔缺损残余漏的可行性研究南京医科大学附属南京儿童医院心胸外科江苏省先心病诊疗中心莫绪明,戚继荣,彭卫,庒著伦,王智琪,杨玉忠,冯宇,郁迪,左维嵩【摘要】 目的:探讨通过经皮胸前穿刺技术对先心病术后残余分流病人行镶嵌治疗的可行性。方法:自2015年3月,共4例患儿接受了经皮胸前穿刺VSD残余漏封堵术。4例中,男2例,女2例,年龄4岁9月-11岁7月,体重18-44kg,4例患儿分别为婴儿期接受VSD修补术后4年、法洛四联症术后3年、主动脉弓缩窄合并VSD术后3年以及VSD术后1年,平均距离第一次手术3.00±1.41年,残余漏大小在4.8-6.8mm之间,分别位于膜部,嵴内或双干下。所有患儿均于胸前区左侧第四或五肋间穿刺进入右心室,导丝通过残余漏口入左心室,在导引钢丝引导下,经输送鞘管分别置入7-9mmVSD封堵伞各一枚,均获得成功。结果:4例患儿共置入4枚封堵器,2枚为等边伞,2枚为偏心伞,大小为7-9mm。4例患儿术中术后心脏超声均显示残余分流消失,所有患儿各瓣膜均无新的反流出现,无手术死亡及意外并发症。患儿术后随访最长一年,心功能良好。结论:经皮胸前穿刺行VSD残余漏封堵是一种可行的新的治疗途径,最适用于需再次手术病人,该技术进一步扩展,尚可用于瓣膜植入、瓣周漏修补等。【关键词】经皮胸前穿刺,残余漏,室间隔缺损,封堵
2013年12月11日 14:54来源:南京晨报作者:通讯员 吴叶青 记者 华琳月原标题:男童心脏停跳四个半小时南京医生“大刀阔斧”再造一颗心 正常心脏结构 患儿的心脏血管结构面对一颗结构完全错乱的小心脏,手术,必须对心脏进行颠覆性的改造,风险可想而知;不手术,孩子随时都有性命之忧。最终,南京市儿童医院心胸外科主任莫绪明教授接下了这个四处求治碰壁的孩子,让他的小心脏停跳4.5小时,通过“大刀阔斧”的改造,一次完成八项手术,为他重建了一颗正常的心脏。不忍放弃 千里迢迢赴宁求医小超(化名)是福建人,今年9岁。出生之后在当地医院体检时被发现心脏有杂音,心脏B超显示小超的心脏严重畸形,手术的难度和风险非常大,当地医院也不具备手术的技术条件。转眼孩子都9岁了,眼看着小超的病越来越重,父母心急如焚。通过多方打听,小超的父母得知南京市儿童医院心胸外科在儿童先心病方面有丰富的治疗经验,于是千里迢迢带着孩子从福建赶到了南京,求助于知名小儿心脏外科专家莫绪明教授。专家反复论证 迎难而上莫绪明教授查看了详细的检查资料之后发现,小超所患的疾病十分严重,不仅有罕见的复杂心脏畸形,还有一系列比较严重的并发症,如果要进行手术治疗,那将是一个巨大的工程,基本上就是要给心脏的结构来一个颠覆性的改造。这样的案例在国内还没有见过相关的报道,即便在国外也是很少见的。而且随着孩子的长大,病情发展得越来越重,如今孩子已经9岁了,要是再不做手术,孩子将随时可能失去生命。于是莫绪明教授召集了心内科、呼吸科、麻醉科等多个科室的专家进行了多次病例讨论会,罗列术中和术后的各种风险,并且提出保障和应对的措施。经过综合的评估,并且征求了孩子父母的意见之后,莫绪明教授和他的团队决定迎难而上。一次手术八项任务 心脏结构大改造莫绪明教授说,小超最大的问题是“永存动脉干”,所谓永存动脉干是指左、右心室均向一根共同的动脉干射血,动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上,体循环、肺循环和冠循环血供均直接来自动脉干。这是一种极为罕见的复杂先天性心血管畸形,手术死亡率极高。为了改造小超畸形的心脏结构,修复人体的“发动机”,莫绪明教授他们这次手术要完成八项任务,每一项任务都十分艰巨。首先是永存动脉干的矫正;其次要拓宽狭窄的升主动脉,同时将肺动脉分离出来;第三是主动脉离断的矫治,用自体组织接续;第四,要通过Rastell术建立右心室到肺动脉的心脏外人工管道;第五要修补室间隔缺损,并且装上人造的“阀门”;此外,还有主动脉瓣成形术、三尖瓣成形术、切断未闭的动脉导管等任务。这么大的心脏结构改造“工程”要在一次手术中全部完成,难度可想而知。心脏停跳4.5小时 专家当“路桥工人”在麻醉科等多科共同配合下,手术室做好了充分的术前准备,包括呼吸支持、体外循环支持、备血等等一系列保障措施。莫绪明教授亲自主刀,他把手术比喻成“逢山凿洞、遇水搭桥”,医生就是“路桥工人”,大刀阔斧地改造心脏的结构:将发育不完全而狭窄的升主动脉进行拓宽,将“连体儿”一般依附在主动脉干上的肺主动脉游离出来,再“打洞”构建与主动脉之间的通道,架起一座“桥”,在左右心室之间的缺损位置用自体组织制造一个人工自动“阀门”,当右心室压力增大时可以通过阀门进行“泄洪”……庞大的工程也是一个漫长的过程,无论对小超还是手术专家来说,都是严峻的考验。这种考验不仅来自身体,还来自精神上的压力和疲惫。术中,小超心脏停跳的时间长达四个半小时,几乎到了极限。从上午10点30分到晚上10点40分,手术持续了10个小时10分钟,在多科配合下,术中克服了心脏传导阻滞、肺动脉高压危险、长时间心脏停跳导致的肾功能衰竭等等一系列的困难,光是术中的缝线就多达几百针。好在专家们的付出没有白费,小超终于平安地出了手术室,进入了监护病房。手术成功 9岁男孩迎来新生昨天,记者在南京市儿童医院外科住院楼16楼见到了正在康复中的小超,他已经转到了普通病房,精神状态很好。莫绪明教授说,目前小超恢复得不错,术中长时间的心脏停跳等并没有对孩子有太大的影响,再观察一两周,小超就可以出院了。出院后小超还不能做太过剧烈的运动,但是正常的学习生活应该没有什么问题。
胎儿发育早期由成对的主动脉组成的血管环未能正常地向单一主动脉过渡,其右背侧主动脉退化吸收不全或主动脉弓其他各段发育异常,使小儿主动脉弓依然保留完全或不完全的环形结构,而行走在血管环内的食管和气管受到不同程度的压迫,这种主动脉弓各段组合方式的异常称为血管环畸形。血管环畸形的发生率在东方国家较低,畸形血管包绕食管和器官,对它们产生压迫,引起临床症状,从而需要外科处理,以缓解症状。一、病理解剖及病理生理胎儿主动脉弓的发育是由环形主动脉弓向单一主动脉弓的发育过程。胎儿血管环最初是由连接与主动脉囊和背侧主动脉弓之间的六对主动脉弓所形成,以后1、2、5对主动脉弓相继吸收,第3、4对主动脉弓之间的背侧主动脉中断,最后只剩下第4对和第6对主动脉弓构成血管环。此时主动脉囊分隔为升主动脉和肺动脉干,升主动脉和第4对主动脉弓相连,肺动脉干和第6对主动脉弓相连。以后随着血管环的缩短变形,背侧主动脉的第1、2节间动脉段完全吸收,3—7节间动脉平面缩短,只有两例相当于第8节间的背侧主动脉才构成血管环侧缘。正常情况下右第6弓远端和右背主动脉第8节间段吸收消失,血管环的右缘断裂、吸收,形成左侧单一的主动脉弓。因此血管环畸形不外是由于右侧第8节间段背侧主动脉吸收不全或左侧动脉弓的异常吸收所致。最常发生畸形的部位是在两侧第4弓和第8节间段的背主动脉的背主动脉。血管环畸形的分类方法颇多,其中常见的有以下几种。(一)双主动脉弓 双主动脉弓是血管环的最常见类型,是因胚胎发育时左、右第4主动脉弓同时存在,其二个主动脉弓均发自升主动脉,从气管、食管两侧绕过背部汇入降主动脉,形成一个真正的环。通常右弓(背部)发出右颈总和右锁骨下动脉,而较小的左弓(前部)发出左颈总和左锁骨下动脉。约73%的病人以右弓为主,仅20%的病人以左弓为主,还有2%的病人左、右大小相仿。 (二)右主动脉弓并有左侧动脉韧带胚胎发育时如果左第4弓退化可产生右位主动脉弓,根据左弓退化中断的部位和左颈总功脉、左锁骨下动脉和动脉导管分支的模式,使右主动脉弓可产生多种类型的血管环畸形。最常见是逆食管左锁骨下动脉和主动脉弓镜样分支。右主动脉弓伴逆食管左锁骨下动脉是由于右第4弓存在,而左弓在左颈总和左锁骨下动脉之间中断,使左锁骨下动脉起源于降主动脉,并行走在食管的左后侧,降主动脉与左肺动脉之间存在一根韧带,这样使形成一个完整的血管环。右主动脉弓伴镜样分支则是右第4弓存在,而左弓在左锁骨下动脉和背侧降主动脉之间中断,形成一根韧带。当该韧带起源于降主动脉,便可形成一个完整的血管环,而当该韧带起源于头臂干(无名动脉),则并不形成血管环,故患儿可以没有任何症状。 (三)肺动脉吊带 在胚胎发育中当左肺动脉起源于右肺动脉,该支肺动脉绕过右主支气管,行经于气管和食管之间,形成一个压迫右支气管的“吊带”(图15-46)。往往造成病人在新生儿期便可产生气管压迫症状。 图7-27 肺动脉吊带(四)头臂干(无名动脉)压迫综合征当头臂干(无名动脉)行径异常,使气管的前壁受到头臂干的压迫。但有些病儿其头臂干行走位置正常,却也产生气管压迫症状,其机制尚不完全清楚。有人认为这些病儿头臂干起源比正常人更靠主动脉弓的左后侧,当该动脉向右后侧上行至胸腔出口时,便可压迫气管前壁。 (五)迷走右锁骨下动脉 左主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉是因胚胎发育过程中右第4弓在锁骨下动脉和颈动脉之间退化,造成右锁骨下动脉起源于降主动脉,经食管的后缘向右上行走,可造成食管左后壁的压痕,但它并不形成一个完整的血管环。据统计该畸形的发生率较高,而引起吞咽困难的症状并不多见,需要手术治疗的更少见。 (六)左主动脉弓伴右降主动脉这种畸形少见,如果合并有右侧动脉导管未闭或动脉韧带,便可形成一个完整的血管环。左主动脉弓伴右降主动脉是因胚胎发育时主动脉第3弓未退化吸收,形成一个大的颈部主动脉弓,故有些病儿没有右侧动脉导管也可产生气管前壁受压的症状。 二、自然转归先天性血管环畸形患儿一般是在医院体检时或出现食管、气管压迫症状时查出,对于没有症状的患儿可以随访观察,患儿可以很好的耐受而不需要手术治疗。对于具有明显食管、气管压迫症状的患儿需要手术,效果较好。三、临床表现和诊断血管环畸形患儿因对气管和食管的压迫部位和程度不同,临床表现不尽相同。典型的症状是:出生早期即出现呼吸窘迫和哮鸣音,活动与喂哺后哮鸣音更响,熟睡时也可听到,咳嗽声似“犬吠样”或“破锣样”,反复呼吸道感染。较大儿童则表现为吞咽困难,特别是吃固体食物时症状更明显,甚至可出现呼吸困难或青紫。有些患儿睡觉时喜欢将头后仰,这种姿势可减轻呼吸道的梗阻。 血管环畸形的诊断方法颇多,但最常用也是最简单的诊断方法是胸部x线摄片。胸部正侧位摄片可了解主动脉弓的位置,在正常主动脉弓位置上显影不清楚,常提示双主动脉弓畸形可能。侧位片可了解在主动脉弓水平有否气管和支气管的狭窄,高千伏摄影技术对此更有帮助。胸片上显示右肺过度通气常提示肺动脉吊带可能;食管吞钡造影检查对诊断血管环畸形也极有帮助,在以主动脉弓或右主动脉弓伴左侧动脉韧带的病人,食管吞钡检查时可看到后壁有一明显的压迫切迹。近年来,高速螺旋CT的出现,为该病诊断提供了优越的条件,使既往许多漏诊病人得到了诊断。超声心动图应作为常规检查手段,而心血管造影可以作为一种补充。四、手术治疗凡有症状的病儿,一旦诊断明确都有手术适应证,延误手术可导致气管、支气管的进一步损害,甚至突然死亡。手术方法根据诊断不同而异,以下介绍几种常见血管环畸形手术处理原则。 (一)双主动脉弓 左后外侧第4肋间进胸,分离后显露血管环、韧带和降主动脉关系。在与降主动脉连接处切断一支较小的主动脉弓(通常是左弓),同时切断动脉韧带,注意保留双侧颈动脉和锁骨下动脉的正常血供。(二)右主动脉弓并有左侧动脉韧带 左后外侧第4肋间进胸,分离显露动脉韧带,切断缝合,松解粘连之韧带,避免损伤附近的喉返和迷走神经。 (三)头臂干(无名动脉)压迫综合征右或左前外侧第3-4肋间进胸,切除右侧胸腺组织,用三针带垫缝线,在头臂干起始部的主动脉弓前面,将头臂干与主动脉弓连接处和头臂干发出后5mm处作褥式缝合,并与胸骨后固定。手术同时最好做气管镜检查,了解气管压迫解除情况。最近有作者提出,胸骨正中切开,在头臂干起始部将之切断,近端关闭,远端重新固定在主动脉弓靠右前方的正常位置上。 (四)肺动脉吊带 常在婴幼儿和新生儿期手术。胸骨正中切开,建立体外循环,在左肺动脉起始部将之切断,近端关闭,远端移至气管前与肺动脉干作端侧吻合,如同时合并有气管环畸形,需用心包补片作气管成形术。 近年来,随着胸腔镜技术的发展应用,已有不少医院对小儿血管畸形采用胸腔镜技术治疗,并获得成功。 五、术后监护及并发症小儿血管环畸形手术后关键是呼吸道护理。除作过气管成形术病儿需留置较长时间气管插管外,一般均主张早期拔管,给予呼吸道充分湿化,加强拍背吸痰,确保呼吸道畅通。有些病儿术后早期呼吸道压迫症状可能未完全解除,但往往在数月或1年后症状消失。六、手术结果和随访 Backer等报告一组251例因呼吸道和消化道压迫症状,怀疑血管环畸形的病儿,其中双主动脉弓占76例;右主动脉弓伴有左侧动脉韧带66例;头臂干压迫综合征79例;肺动脉吊带伴或不伴气管环畸形30例。总手术死亡率为7.6%,死亡病例大多伴有心脏和气管方面的畸形。近30年来,单纯血管环畸形己无手术死亡率。参考文献1. 丁文祥、苏肇伉主编.小儿心脏外科学.第一版.山东科学技术出版社,2000,261~269.2. 汪曾炜、刘维永、张宝仁主编.心脏外科学.第一版.人民军医出版社,2003,604~617.3. 徐志伟主编.小儿心脏手术学.第一版.人民军医出版社,2006,307~318.4. Backer CL, Mavroudis C, Rigsby CK, et al. Trends in vascular ring surgery. J Thorac Cardiovasc Surg. 2005 Jun;129(6):1339-47.5. Backer CL, Mavroudis C. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: vascular rings, tracheal stenosis, pectus excavatum. Ann Thorac Surg. 2000 Apr;69(4 Suppl):S308-18.6. Chiu PP, Rusan M, Williams WG, et al. Long-term outcomes of clinically significant vascular rings associated with congenital tracheal stenosis. J Pediatr Surg. 2006 Feb;41(2):335-41.7. Koontz CS, Bhatia A, Forbess J, et al. Video-assisted thoracoscopic division of vascular rings in pediatric patients. Am Surg. 2005 Apr;71(4):289-91.8. Turner A, Gavel G, Coutts J. Vascular rings--presentation, investigation and outcome. Eur J Pediatr. 2005 May;164(5):266-70.9. Woods RK, Sharp RJ, Holcomb GW 3rd, et al. Vascular anomalies and tracheoesophageal compression: a single institution's 25-year experience. Ann Thorac Surg. 2001 Aug;72(2):434-8; discussion 438-9.10. 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小儿主动脉缩窄约占先天性心血管畸形的1.1%~3.4%。缩窄多位于主动脉峡部及左锁骨下动脉远端,一般可分为导管前型和导管后型。缩窄范围通常较为局限,偶见长段缩窄,在缩窄发展过程中,可形成广泛的侧支循环。一、病理解剖及病理生理主动脉缩窄是指在动脉导管或动脉韧带区域的主动脉狭窄。主动脉缩窄的形成机制,大多认为与胎儿期主动脉血流异常分布有关。在胚胎发育期,任何使主动脉峡部血流减少的心血管畸形均易发生主动脉缩窄。因此本病常见合并症有动脉导管未闭、室间隔缺损(特别是连接不良型)、主动脉瓣畸形〔主动脉二瓣畸形占25%~40%)、二尖瓣狭窄、房室隔缺损等。但很少见右向左分流的合并畸形(图7-2-1)。图7-2-1 主动脉缩窄分型主动脉缩窄的范围通常比较局限,狭窄程度不一。病理改变为主动脉管壁里局限而均匀狭窄。动脉壁中层变形,内膜增厚,部分膜状或纤维嵴状向腔内凸出。缩窄段的内径一般在2~5mm之间,也有缩窄仅能通过探针者。缩窄处由于动脉导管或动脉韧带的牵拉而向内侧移位,导管对侧可略有凹陷。 主动脉缩窄的病理分类尚不统一,临床上通常根据狭窄发生部位分为导管前型(婴儿型)及导管后或近导管型(成人型)。导管前型病人动脉导管呈开放状态,缩窄范围较广泛,可累及主动脉弓部,侧支血管不丰富,并常合并其它心内畸形,此型症状出现多见于新生儿和婴幼儿。导管后或近导管型病人动脉导管大多已闭合,缩窄范围也较局限,侧支血管丰富,很少合并心内畸形,多见年龄较大儿童或成人。主动脉缩窄的血流动力学改变主要是狭窄近心端血压增高,使左心室后负荷增加,出现左心室肥大、劳损,从而导致充血性心力衰竭。脑血管长期处于高血压状态,出现动脉硬化。缩窄远端血管血流减少,视缩窄程度不同造成病理改变不一。严重的患儿可出现下半身及肾脏血供减少,造成低氧、尿少、酸中毒。有些婴幼儿下肢血流部分依赖肺动脉供应,故下肢血的氧饱和度可低于上肢。随着侧支循环形成,使得缩窄的近心端血流与缩窄远瑞的动脉相交通。Moulton认为主动脉缩窄患儿出生后3~6个月侧支血管已建立。二、自然转归1760年Morgagni首先通过尸解描述了降主动脉局部狭窄的情况。直到1945年Crafoord等首次报告手术纠治主动脉缩窄获得成功。1950年Calodney等报告成功切除婴幼儿主动脉缩窄。1952午Kirklin等为一名仅出生10周的小婴儿作主动脉缩窄纠治术获得成功。少数患儿可无症状或并发症,并生活到较大年龄,但未经治疗的患儿寿命均较短,平均32~40岁。死因大多为充血性心力衰竭、心肌梗死、心内膜炎、脑血管意外、主动脉瘤等。这些患儿亦可出现高血压、主动脉瓣关闭不全、肋间血管病变等并发症,尚有股骨头变性退化的个案报道。婴幼儿主动脉缩窄伴严重心力衰竭而未经治疗死亡率极高。三、临床表现 主动脉缩窄患儿症状出现与年龄和是否合并心内其它畸形有关。婴幼儿合并心内畸形,大多表现为充血性心力衰竭症状:气急、多汗、喂养困难。心脏听诊可闻及奔马律及收缩期杂音、股动脉搏动减弱、消失。有些患儿下肢皮肤较上肢略呈暗紫。若主动脉缩窄程度较轻,未合并心内畸形,患儿多无症状。仅少数主诉头痛、鼻衄,下肢易感疲劳、发冷和间歇性跛行。大多在体检时发现上肢血压高于下肢,股动脉搏动减弱或消失。测量上肢血压需同时测量两侧,因约有5%的病人具有锁骨下动脉从缩窄段下方发出。胸骨左上缘或左肩背即可闻及II~III级收缩期杂音。 X线胸片表现心影可正常或不同程度的左室增大。扩张的肋间血管可侵蚀肋骨下缘产生“切迹”。因升主动脉扩大而使上纵隔增宽。主动脉缩窄形成的切迹及扩大的近端锁骨下动脉和主动脉狭窄后扩张的切迹在x线胸片上形成典型的“3”字形影像。心电图大多表现为左心室不同程度肥厚及劳损。超声心动图可见主动脉弓降部缩窄的征象。心导管和心血管造影不仅可了解缩窄部位的压力阶差,且可准确知道狭窄的部位、范围、程度、与周围血管的关系和侧支血管的分布,并可了解心内伴发畸形。目前64排CT已能对缩窄部位、长度、侧枝形成做出全面的判断,基本上替代了血管造影。四、治疗 手术治疗是彻底解除主动脉缩窄的根木方法。—般认为,缩窄两端的压力阶差超过4kPa就具备手术适应证。对无症状的患儿手术年龄可在4~6岁,因此时主动脉已发育到其最大口径的50%,主动脉壁亦较有弹性易作吻合,如有心力衰竭征象或血压过高,手术就要提早进行。对于婴幼儿,尤其是小婴儿患者,对手术时机过去一直有争论,其主要原因是这些病人术后再缩窄发生率较高。近年来随着手术技术的提高及血管缝线的更新,研究发现吻合口潜在的生长能力,促使一些医生主张在婴儿则进行常规的主动脉缩窄矫治术,以避免缩窄导致的并发症。 (一)手术方法小儿手术采用浅低温麻醉,肛温维持在33℃~35℃,上、下肢动脉持续测压。右侧卧位,如拟用左心转流技术,左大腿应略外展,暴露腹股沟区、以备股动脉插管。手术取左后外侧第4肋间进胸。手术视野需显露清晰,向上沿左锁骨下动脉至胸顶,向下沿降主动脉缩窄段远端3cm以上。在新生儿还需将主动脉弓仔细分离,以排除主动脉弓中段缩窄或主动脉弓发育不良,因为当存在大量左向右分流的小儿术前造影可能未能消楚显示这一征象,特别对存在主动脉峡部发育不良的患儿更重要。在分离主动脉时需特别注意避免损伤肋间侧支血管、胸导管及“Abbott”动脉(颈动脉从左锁骨下动脉起始区的背部发生,在颈总动脉和主动脉弓背面穿行)。如术中损伤会导致严重出血。未闭的动脉导管或动脉韧带需切断缝合或结扎切断。术前有严重心力衰竭,需用前列腺素El保持动脉导管开放的新生儿,其动脉导管常明显扩张、壁薄、脆性大。在手术切断时需特别小心。主动脉缩窄的手术方法较多,各种方法均有其优缺点,需根据患儿的年龄、缩窄的程度,是否合并其它心内畸形等选择不同的方法。1.缩窄段切除,端端吻合术 适用于患儿年龄较大,缩窄段较局限。一般缩窄段切除不超过2cm范围,否则吻合较困难。手术要点是解剖分离必须彻底,近端切口应切至管腔足够大的部位,远端切口有时需斜切,以保留肋间血管开口和使吻合口足够大。上、下端吻合时张力不能高,如有困难需牺牲一些肋间血管以确保吻合口张力不致过高。吻合口采用5-0 prolene或可吸收线连续缝合,以减少术后再缩窄的发生率(图7-2-2)。 2.人造血管置换术 运用于缩窄段较长的患儿,特别是原计划作切除后端端吻合,因吻合口张力过大不易直接吻合,即可选用经过抗凝过的绦纶管道或不需抗凝的GoreTex管道连接。但如术前就明确缩窄段较长需采用人工管道时,现大多采用补片扩大成形或人工管道旁路手术。这类手术解剖范围较小,减少了对脊髓损伤的危险性。如若患儿伴有动脉瘤,则首选人造血管置换术(图7-2-3)。图7-2-2 缩窄段切除、端端吻合 图7-2-3 缩窄段切除人造血管置换 3.补片扩大成形术 将缩窄段相邻组织充分解剖分离,动脉导管或韧带切断缝合,缩窄段至主动脉近、远端分别阻断,纵形切开缩窄段,切除缩窄处隔膜组织。主动脉的上、下切口均需超过缩窄段至正常的主动脉膨胀处,然后选用与主动脉切口大小相近的Goretex补片,剪成圆形或椭圆形,用5-0单丝聚丙烯缝线缝合。缝合方法先从切口上端开始(图7-2-4),然后从左右两侧分别连续缝合,在切口下端打结,这样补片塑形较好。此手术方法简单,吻合口大,残留的主动脉后壁有潜在生长能力。上海儿童医学中心小儿心胸外科近年对不伴主动脉峡部狭窄的单纯主动脉缩窄病人均采用此方法治疗,已连续作数十例,手术效果及随访结果均满意。图7-2-4 补片扩大成形术4.左锁骨下动脉瓣翻转术 自1966年Waldhausen等应用左锁骨下动脉瓣作主动脉成形术取得成功以来,早年该方法广泛应用于婴幼儿主动脉缩窄。左锁骨下动脉需完全游离,在胸顶椎动脉分支处分别结扎左锁骨下动脉和椎动脉,避免术后“窃血综合征”。切断左锁骨下动脉,结扎动脉导管或韧带。在主动脉根部靠左颈总动脉远端和缩窄段远端2~3cm的降主动脉上分别置主动脉阻断钳,纵形切开升主动脉缩窄端,向上至左锁骨下动脉断端,向下超越缩窄段1~1.5cm。剪除缩窄段内腔隔膜组织,再将剪开之锁骨下动脉瓣翻转作主动脉成形术。缝合多采用5-0单股聚丙烯缝线。缝合时先在切口下端中点固定一针,然后再分别由两侧从下往上用边连续缝合(图7-2-5),在中点与第l针分别打结。这样可保证缝合对称均匀,也可克服一根线连续缝合的缺点。这种手术尤其适合1岁以内患儿或伴有轻度主动脉弓部发育不良的患儿。图7-2-5 锁骨下动脉瓣翻转5.人工管道旁路术 主要适用于以下几种情况:①缩窄段较长而且较复杂,作补片扩大成形术或锁骨下动脉瓣翻转术均不适宜的病儿;②缩窄段波及主动脉弓或明显影响锁骨下动脉起始部;③缩窄段附近疤痕,粘连严重,造成分离困难;④侧支血管不够丰富,主动脉阻断危险较大;⑤真菌性动脉瘤或其他局部感染时禁忌作人工管道置换术。人工管道旁路术其吻合口近端根据病变部位可选择在升主动脉、主动脉弓或左锁骨下动脉起始部(图7-2-6)。远端可缝合于降主动脉或胸主动脉,或依病变部位而定。当胸腔内有感染时,则需应用其他超解剖范围的连接。手术切口根据显露要求而定,可单纯左后外侧切口或再加胸骨正中切口,也可胸骨正中切口加腹部正中切口。 图7-2-6 人造管道旁路总之,主动脉缩窄纠治方法颇多,各有优缺点,应根据病变具体情况和术者经验选择。不同手术方法的优、缺点见表7-2-1。表7-2-1 主动脉缩窄手术方法比较手术名称优点缺点端端吻合不用人工材料,保留锁骨下动脉及分支,去除原有不正常的导管和缩窄组织,无涡流解剖范围广,可能损失肋间血管,不易止血,再狭窄发生率高,吻合口生长能力不详人工管道置换可彻底去除病变组织,吻合口张力低要做两个吻合口,可能影响肋间动脉,不易止血,易有血栓形成,无生长能力补片扩大成形不需广泛分离,可同时扩大发育不良的主动脉峡部,保留锁骨下动脉及分支。吻合口张力低,易于止血人造织物的不利影响,补片对侧动脉瘤形成(远期)锁骨下动脉瓣翻转避免人工材料,有生长力,不需广泛分离,可同时扩大发育不良的主动脉峡部。吻合口张力低,易止血损失锁骨下动脉和椎动脉人工管道旁路不必完全阻断主动脉,分离范围最小人造织物的不利影响,原主动脉缩窄部位涡流影响(心内膜可能)(二)手术中需注意的几个问题1.避免损伤神经系统 为预防阻断后造成肾脏或脊髓缺血性损伤,术中应采用适当降温,一般用降温毯可使患儿肛温保持在34℃~35℃同时监测上、下肢动脉压力。远端动脉阻断后下肢平均血压不低于6.7kPa,阻断1小时尚属安全。尽量保存肋间动脉等侧支血管。麻醉时不降压适当降温,保证有充足血流供应远端动脉。上海儿童医学中心小儿心胸外科一组病人21例,均采用缩窄段两端主动脉阻断行矫治术,阻断时间最长75分钟(平均33分40秒),无一例发生术后肾功能衰竭或脊髓缺血性损伤。2.预防去钳后休克 不管采用何种方法,主动脉缩窄纠治后,必须先缓慢开放远端阻断钳,这样既可排除腔内残气,又可检查吻合口是否渗血。如无渗血再缓慢开放近端阻断钳,以防止去钳后休克的发生。如开放后发现有血压下降、心跳缓慢或心脏收缩无力时,应重新部分或全部阻断主动脉,直到补足血容量或用升压药物后血压回升、心跳有力再逐步开放阻断钳。3.侧支血管发育不全 主动脉阻断后下肢血压低于6.7kPa的患儿,需采用:①适量应用多巴胺等药物,提升血压;⑦调整阻断钳的位置,Watterson等报道主动脉缩窄手术时通过适当调整阻断钳的位置,停用降压药物等,可使下肢血压提高而避免左心转流。该作者报道25例主动脉阻断后远端血压低于6.7kPa,经过调整措施后有20例下肢平均血压超过6.7kPa,仅5例需作左心转流。4合并畸形的处理 婴幼儿主动脉缩窄常合并室间隔缺损。对于室间隔缺损较大、有肺动脉高压的患儿,宜采用一期根治术。这类病人如单纯作主动脉缩窄成形术,肺动脉压力很难下降,术后早期极易出现顽固性充血性心力衰竭。对于室间隔缺损较小、无肺动脉高压的病儿,则可先作主动脉成形术,术后定期随访。若学龄前室间隔缺损仍未自然闭合,则考虑手术治疗。这类患儿在主动脉缩窄解除后,室间隔缺损往往有自然闭合趋势。一期根治术可采用正中切口,两畸形修补;也可先作左胸切口后行正中切口矫治。(三)术后并发症的处理(1)出血 主动脉缩窄术后早期最危险的是出血,尤其是病人术前有严重代谢紊乱导致凝血障碍者。出血可能是吻合口或侧支血管残端所致。术后需保持病人安静。如有持续高血压需选用降压药物。术后当天常规作床边x线胸片检查,严密观察胸腔引流量和颜色。一旦发现有出血征象,应及时再次进胸探查止血。(2)高血压 术后暂时性高血压是常见并发症之一,多解释为因主动脉缩窄,近端主动脉弓和颈动脉窦的压力感受器长期处于高压状态下,一旦缩窄解除血压下降后,压力感受器可反射性提高血压。一般数天后血压逐渐恢复正常。术后早期采用适量的镇静剂和硝普钠0.01-0.03ug/(kg.min)静脉维持,大多病儿在术后3天内血压逐步降至正常,仅3例病人需口服卡托普利(开搏通)1~3周维持。 (3)邻近组织损伤 如手术时分离范围过大或粘连较甚,解剖时常可损伤邻近组织,包括喉返神经、膈神经。其次在游离主动脉峡部时损伤胸导管,术后出现乳糜胸。亦有报道在作锁骨下动脉瓣翻转术时发生臂从神经损伤。 (4)腹痛或缩窄切开术后综合征(Post-Coarctotomy Syndrome) 在作缩窄切除术后伴高血压的患儿中10%~20%可发生肠系膜炎。其症状类似急性坏死性小肠结肠炎。剧烈腹痛常伴腹胀和触痛,有时可伴腹水、发热、白细胞增多、溃疡和黑便。治疗可对症处理,必要时胃肠减压和静脉补液。应用抗生素和类固醇对解除症状作用不大。控制高血压可减少本症的发生。 (5)截瘫 Brewer等在1972年回顾了12532例主动脉缩窄手术病人,0.45%发生截瘫。主要由于侧支循环不多,术中主动脉阻断为时过久或损伤较多的肋间动脉导致脊神经缺血。 (6)远期并发症 1.术后再缩窄 婴幼儿主动脉缩窄术后再缩窄发生率可达9%~60%。Williams等随访191例端端吻合婴儿术后情况,随访时间最长为15年,术后再狭窄发生率1年25%,5年42%,7年近54%。近年来采用锁骨下动脉瓣翻转术和应用可吸收缝线,术后再狭窄的发生率明显降低。术后再狭窄宜用球囊扩张主动脉成形术解除或减轻主动脉缩窄术后再狭窄,求囊扩张术对原发主动脉缩窄的应用还未肯定。 2.假性动脉瘤 多发生于应用人造材料纠治术后,一般发生在人造补片的对侧。 3.锁骨下动脉窃血综合征 表现为头痛、偏盲和癫痫。预防方法是术中单独结扎椎动脉。近年来随着手术方法的改进,主动脉缩窄手术早期死亡已明显下降,单纯型主动脉缩窄l岁时手术医院死亡率为3%。合并其他心内畸形死亡率增加。早期死亡原因大多为严重的心肺功能不全。五、手术结果和随访Wu等报道85例新生儿主动脉缩窄手术,总死亡率16.5%,其中单纯主动脉缩窄死亡率11%,合并室间隔缺损者死亡率14%,合并复杂心脏畸形者死亡率高达23%。Pearl为64例新生儿手术,死亡2例,但均与主动脉缩窄修复无关。据文献报道,在远期随访中,死亡率约有13%~15%,主要原因为细菌性心内膜炎(2%)、颅内动脉瘤破裂(6%)、急性心肌梗塞(3%)、假性动脉瘤(2%)。上述情况大多出现在手术纠治年龄较大的患儿,提示可能系未纠治前动脉缩窄所导致的后遗症。另外,主动脉缩窄的患儿常合并有主动脉瓣病变,Lerber等统计334例小婴儿主动脉缩窄,发现14%伴有主动脉瓣关闭不全或狭窄,但需作主动脉瓣置换术则很少。这些均提示小儿主动脉缩窄早期治疗可减少许多并发症。关于术后远期高血压,在婴儿组病人大多因术后再缩窄引起。据国外报道即使手术十分成功,仍有10%~20%的病人可发生远期高血压。丁文祥报道一组35例病人,其中15例随访10年以上,有1例持续高血压。有关远期发生高血压的机制尚不清楚,可能系多因素综合结果,如压力感受器感受性改变,肾素血管紧张素机制,交感神经冲动发放增加等。参考文献1. 丁文祥、苏肇伉主编.小儿心脏外科学.第一版.山东科学技术出版社,2000,261~269.2. 汪曾炜、刘维永、张宝仁主编.心脏外科学.第一版.人民军医出版社,2003,604~617.3. 徐志伟主编.小儿心脏手术学.第一版.人民军医出版社,2006,307~318.4. Pearl J M, Manning P B, Franklin C, et al. Risk of Recoarctation should Not Be a Deciding Factor in the Timing of Coarctation Repair. Am J Cardiol,2004;93:803-805.5. Wood A E, Javadpour H, Duff D, et al. Extended arch aortoplasty the operation of choice for infant aortic coarctation? Results of 15 years’ experience in 181 patients. Ann Thorac Surg,2004;77:1353-1358.6. Himyr H, Christensen TD, Emmertsen K,et al. Surgical repair of coarctation of the aorta: up to 40 years of follow-up. Eur J Cardiothorac Surg.2006;30(6):910-916.7. Vriend JW, Mulder BJ. Late complications in patients after repair of aortic coarctation: implications for management. Int J Cardiol.2005;101(3):399-406.8. Toro-Salazar OH, Steinberger J, Thomas W,et al. Long-term follow-up of patients after coarctation of the aorta repair. Am J Cardiol. 2002 ;89(5):541-7.9. Wu J L, Leung MP, Karlberg J, et al. 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南京医科大学附属南京儿童医院心胸外科莫绪明 顾海涛 孙 剑 彭 卫 戚继荣 沈 立 丁晋阳 钱龙宝【摘要】 目的:探讨非胸腔镜下改良微创Nuss手术治疗小儿漏斗胸的手术技术、并发症和相关临床经验。方法:2007年3月到2009年11月122例患儿均在非胸腔镜下行Nuss手术,合并扁平胸28例,不对称漏斗胸22例,心脏及肺部畸形4例。男83例,女39例。年龄3岁~16岁,平均6.32±3.52岁。119例植入1根钢板,3例植入2根钢板。结果:课题组修定了非胸腔镜下微创手术治疗漏斗胸手术适应症。122例均顺利完成手术,无术中并发症。手术时间15~40min,基本无出血,术后平均住院6.5d,随访1~43个月。术后早期明显疼痛12例,胃肠道反应25例,皮下气肿及少量气胸5例,没有血胸、固定片滑脱等并发症。2例3月~1年术后钢板位置倾斜再次手术,恢复均良好。结论 非胸腔镜辅助Nuss手术具有手术操作难度降低、切口小而隐蔽、手术时间短、出血少、活动早、手术创伤小、手术瘢痕较少等优点,术中只要注意掌握要点,发生危险并发症机率较小,手术方法安全可行,值得推广。【关键词】 漏斗胸 Nuss手术 儿童Modified Nuss procedure for pectus excavatum without thoracoscope in children Mo Xuming, Gu Haitao, Sun Jian, et al. Department of Cardiothoracic Surgery,Nanjing Children’s Hospital,Nanjing Medical University, Nanjing210008,China【Abstract】 Objective: To review the clinical experience with minimally invasive modified Nuss procedure for pectus excavatum repairing without thoracoscope. Methods: 122 cases with pectus excavatum were corrected by modified Nuss procedure without thoracoscope in children from Mar 2007 to Dec 2009. There were 83 boys and 39 girls. The average age was 6.32±3.52 years (from 3 years to 16 years). A substernal tunnel was created using ablunt dissector via a right thoracic incision. Then a steel bar was inserted under the sternum. After the bar was placed in position,it was turned over to elevate the deformed sternum. All 122 cases were treated without thoracoscopic surgery. Results: The operative times ranged from 15 to 40 minutes. A single steel support bar was utilized in 119 patients, and 2 bars in 3 patient. The average of post-operative hospital stay was about 6.5 days. The duration of follow-up was 1 to 43 months. The complications included gastrointintine reactive postoperatively in 25 cases, subcutaneous emphysema in 5 patients, bar displacement in 2 patients. There were no hemothorax, persistent pain, the pectus bar-flipped and so on. Conclusion: The modified Nuss procedure without thoracoscope has many advantages such as small and masked incision,short operation time, little blood loss, quick recovery, little trauma. It is a safy and reliable procedure.【Keywords】 Pectus excavatum; Nuss procedure; Children;without Thoracoscope本课题受江苏省科教兴卫工程重点学科资助项目(2007-28-2-16)资助先天性漏斗胸传统手术方法很多,但均存在时间长、出血多、创伤大、易感染、近远期疗效不理想等缺点。近10年来,Nuss手术已经得到了广泛的认同及应用,但仍待进一步优化,进一步减少创伤。2007年3月至2009年11月,我科探索采用非胸腔镜下微创手术治疗小儿漏斗胸122例,现报告如下。 资料和方法1.一般资料 本组122例中男83例,女39例。年龄3岁~16岁,平均6.32±3.52岁。畸形均呈进行性加重。10例有呼吸稍促、反复呼吸道感染等。所有患儿术前均行X线胸片及心电图检查,81例行CT检查并测量Haller指数,评估心肺受压、畸形程度、胸骨扭曲和肋软骨骨化情况等。本组有22例胸部不对称,28例合并扁平胸,1例临床诊断马凡综合征,1例合并房间隔缺损,3例合并肺囊性病。8例行肺功能检查。心电图和超声心动检查11例异常。漏斗畸形凹陷的范围(8~12)cm ×(10~16)cm×(2~4)cm。胸廓CT 指数(胸部横径 /胸骨最后缘至椎体距离)3.25~5.0,平均3.9。2.手术指征 参考既往文献[1-8],我们修定了非胸腔镜微创手术适应症,包括以下3个或3个以上标准即入选:(1)CT检查Haller指数大于3.25;(2)肺功能提示限制性或阻塞性气道病变;(3)心电图、超声心动检查发现不完全右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常或有心内畸形;(4)畸形进行性加重或合并明显症状;(5)外观的畸形使患儿不能忍受或家长强烈要求手术;(6)年龄大于3岁;(7)漏斗胸各种矫治手术后复发;(8)合并扁平胸等胸部畸形。3.手术方法 气管插管全麻,双上肢外展位。首先测量双侧腋中线经漏斗最低点的胸廓长度,为患儿测量选择合适长度的支撑钢架,确定合金钢板的型号(采用Walter Lorenz Surgical, INC. 公司的微创漏斗胸矫形系统)。塑形器对漏斗胸支撑架的弯曲度进行塑形,对不对称及扁平胸者,支撑架的弯曲度应因人因病而异。在胸骨凹陷最低点的同一水平处,两侧胸壁腋前到腋中线之间各行约2cm横切口,如放置2根亦可采用纵切口。于漏斗最凹点与两侧胸壁最高点连线的最近一肋间为钢板置入的径路。做肌层下隧道,用钝性引导器从右侧切口经肌层下隧道到达凹陷边缘最高点肋间处入胸,然后紧贴胸后壁向左,穿过纵隔至对侧胸腔,从左侧最高点肋间穿出。穿入及穿出肋间隙时,应距靠近肋骨上缘、胸骨边缘一定距离,防止损伤胸廓内血管或肋间血管造成大出血。在穿入过程中,要密切观察心率与心律的变化,如有异常,应立即停止操作,待正常后方可再进行操作。将已塑形好的合金钢板支撑架凸面朝后拖过胸骨后方,调整位置后,翻转钢板撑起凹陷的胸骨和前胸壁,使胸骨和前胸壁突起呈现期望的形状。分离两侧肌层至肋骨,形成可容纳固定板的间隙,钢板两端分别置于肋骨浅面,将支撑架套入固定板,并把固定板与支撑架用0.7mm钢丝缝合固定在一起,然后将支撑架及固定板缝合固定在肋骨骨膜上。分别用胸壁肌肉覆盖钢板两端,逐层缝合切口,术后无需放置引流管。1例不对称型患儿,钢板置入后右侧肋骨突出较明显,遂另取胸骨旁小切口,行部分肋骨截骨,取得满意效果。3例大龄病例,漏斗胸合并广泛扁平胸,术中置入2根Nuss钢板,术后取得满意效果。合并房间隔缺损者先行胸前小切口微创封堵术,合并肺囊性病先行肺切除术。结 果122例均在非胸腔镜下手术,手术顺利。119例植入1根钢板,3例植入2根钢板。手术时间15~40min,平均22min。应用合金钢支撑架长度为20.3~38.5cm。术中基本没有出血。无需放置胸腔引流管。术后常规给予镇痛泵,并复查胸片排除气胸、血胸等。手术次日即可下地活动,但禁剧烈活动,以防支撑架移位。术后住院5~7d,平均约6.5d。术后对所有患儿进行常规随访,随访1~43个月,平均24.6 月,起先3周复查一次,后3月复查一次,最后6月复查一次。随访内容包括术后疼痛,术后对胸廓美观的满意度,呼吸功能改善程度。5例患儿出现少量气胸及皮下气肿,经穿刺抽气后消失; 12例年龄较大患儿术后早期疼痛明显,适当加用镇痛药;术后早期胃肠道反应25例,主要表现为腹胀、腹痛、呕吐,经对症处理后好转。无血胸、胸腔积液、持续性疼痛、固定板滑脱、切口感染、心动过缓、SPO2下降等并发症。术后达到美观效果并感到满意效果优者112例、良者10例。有2例患儿术后3~6月出现钢板上翻位移并发症,无临床症状,再次手术调整后满意。植入的钢板术后2至3年后摘除,迄今,已有20例患儿摘除钢板,无手术并发症或术后复发。讨 论先天性漏斗胸(pectus excavatum)是一种最常见的胸廓发育畸形,发病率约为0. 1%~0. 3% ,男女比例约为4∶1[ 1, 2 ] 。部分患儿常因胸骨凹陷,导致心肺受压,使肺功能降低,表现为活动耐力差,肺活量低,易发生心悸及呼吸道感染,多数患儿症状随年龄增长而呈渐行性加重,故严重影响小儿生长发育,对此类患儿宜早期手术矫治。同时许多患儿是基于美容的原因要求手术纠治漏斗胸,约半数患儿有被正常儿童歧视的经历[ 3 ] 。漏斗胸分对称性和非对称性,在影像学检查中,CT可以较好地进行漏斗胸漏斗对称性估计[2]。对称性的漏斗胸,尤其合并扁平胸,是Nuss手术的最佳适应证,因为广泛对称的漏斗胸不论年龄大小,胸骨与肋软骨之间没有非常大的角度,便于支架将其撑起,扁平的胸廓会变得饱满。非对称性漏斗胸通常右侧凹陷较深、较陡,同时伴胸骨向右前旋转,随着病情的加重,整个胸廓失去正常形态[3]。严重的非对称性漏斗胸及局部凹陷非常重的漏斗胸,尤其大年龄组文献报道行Nuss手术效果仍然欠佳[4]。对于此类病人,我们体会,首先需要尽早手术,其次支撑架的特别塑形最为重要,必须引起重视,在支撑架预塑性时,一定要结合患儿畸形特点,对凹陷较大处,特别是合并有扁平胸者,适当给予过枉矫正,也可从非对称肋间穿出,术后可获得较为满意的结果。多数年龄较大胸廓不对称者,可以放置2根支撑架。本组22例不对称漏斗胸术后症状消失,耐力增加,1例因钢板上翻,再次手术,这类病人中远期随访外观明显改善,基本对称。对于既往有心肺疾病及再次手术患儿,同样不推荐使用胸腔镜引导,而建议在剑突下以小切口入路,这同时可松解胸膜与心包的粘连[5]。纠治漏斗胸的手术方法有多种,1998年Nuss等[1]首次报道了采用胸腔镜微创漏斗胸矫正术的治疗结果,漏斗胸的治疗进入了微创时代, Nuss手术相比以往手术, 不需前胸壁切口,切口位于胸部两侧,美容效果好,同时无须切断肋软骨和胸骨截骨,组织创伤减少,操作简单、微创,手术时间短、出血少、矫形效果好,患儿术后无须长时间卧床,恢复快。传统认为,6-12岁是Nuss手术矫正漏斗胸的最佳时机,但目前多数学者认为可把手术时机扩展到3~15岁。3岁以前婴幼儿胸廓发育不稳定,手术后胸廓软,支撑钢板力弱,易致扁平胸或效果不满意,除特殊病人,一般不建议手术。亚洲人较欧美人发育慢且柔韧性好,故12岁以上的儿童也可行此手术[6]。由于胸腔镜在Nuss手术中仅起到观察右侧胸腔作用,且要多增加切口,同时胸腔镜的应用又易于引起许多并发症。目前许多医院还没有胸腔镜,许多医院胸外科医生不会操作小儿胸腔镜,同时小儿胸腔镜的使用需要麻醉等相关人员的丰富经验和密切配合,这样就为Nuss手术的开展带来了很大的限制,而且整个手术时间明显延长,无谓地增加了病人的痛苦及经济负担。本研究力图简化操作流程,不使用胸腔镜,探索简化改良手术方案,以利临床推广。与其他文献比较,本组临床结果显示,效果良好。我们的经验如下:1)手术者要有一定的经胸腔镜漏斗胸手术矫治经验,最好手术者同时有心脏外科经验。2)术中导引器做导引穿通时应紧贴胸肋关节及胸骨背面,由右向左侧潜行时尽量上提导引器,以防止损伤心脏及心包。导引器穿过肋间隙时,应靠近肋骨上缘,以避免损伤肋间动脉。3)导引器穿至对侧肋间时,应仔细观察确定无血管及心包等组织,从左侧最高点穿出时,如发现分离扩展器顶端有心包等,要及时推开,不要盲目切割。4)测量两腋中线间胸廓的长度要准确,以便选择较为合适的钢板型号。钢板塑形要适当,要与正常胸廓弧度贴切,两端弯屈度不宜过大,以利固定板套入。弯制钢板弧度时不应过分贴切,以给患儿留出适当的生长发育空间,并可防止肋骨压迫及肋间血管损伤。5)牵引钢板时注意观察心电监护、血压、气道压力等,防止对周围组织如心肺、心包等产生牵拉。6)术后无须放置胸引管,疑有气胸、血胸时应及时处理。7)钢板置入位置不宜太低,以防止损伤膈肌或腹腔脏器,支撑点一般选择在胸骨凹陷最低点或其上的胸骨后平坦部位。8)漏斗胸患儿心脏及纵隔通常偏向左侧,且心脏前的纵隔胸膜靠外侧,通常选择引导器经右侧入路,但如遇心脏右旋等特殊病例宜选择引导器经左侧入路。9)固定片的应用显著减少了矫形板移位的发生,建议使用0.7mm胸骨钢丝将固定器和支撑架缝合在一起,同时用不吸收线将固定片及支撑架缝合在肋骨骨膜上。10)要重视术后疼痛的管理,尤其是大年龄儿童,早期应使用镇痛泵止痛治疗,对防止发生继发性脊柱侧弯或支撑板移位等并发症有一定作用。本组122例采用改良Nuss手术方法,均在非胸腔镜辅助下手术,术后未行胸腔闭式引流,切口少,减轻了创伤,没用血胸等现象发生,后期较少发生并发症,不仅畸形得到纠正,而且外观良好。同时可应用于其他特殊疾病,如胶原病、术后畸形等。Nuss手术后并发症,文献报道可高达21%~67%,国内报道一般稍低,多系在胸腔镜辅助下Nuss手术时发生。Nuss手术并发症分为术中并发症和术后并发症[7-10],术中并发症主要有心包损伤、胸骨骨折、肋间隙撕裂;术后并发症主要包括气胸及皮下气肿、钢板移位及固定片滑脱、心包积液及心脏损伤、胸腔积液、切口感染、肺炎、胸膜炎、接触性金属过敏、胸廓内动脉假性血管瘤和术后获得性脊柱侧弯等。本组病人并发症为37.5%,但主要是胃肠道反应,主要表现为腹胀、腹痛、呕吐等,其次为皮下气肿。术后未见固定片滑脱、心包或心脏损伤及感染等并发症。本组4例发生少量气胸,行穿刺后消失。我们分析认为大多数并发症的发生,都与早期经验不足,手术技术不熟练,钢板的塑形不好、选取位置不当及固定不良等原因造成。本组患儿术后有较多的胃肠道反应,我们认为主要是胸骨抬高后,可能导致膈肌紧张,牵拉了胃肠组织,从而引起胃肠道反应。特别是当胸骨钢板植入位置较低时,症状更为明显。随着技术的不断成熟和改进,现并发症会已经明显减少。外科移植物增加了感染的危险性,文献报道,微创漏斗胸修复的感染率约1.0%-6.8%[8],一旦发生较重感染时应该立即取出。Nuss术后接触性金属(镍、钻、铬)过敏发生率约2.2%~13%[9],镍过敏被认为是主要的原因,本组未发生类似病例。目前尚无统一的疗效评定标准。Nuss 等[1]拟定的疗效评定标准为,优:胸部X线片显示胸骨无凹陷、矫形板及固定片位置正常(至少3个月),胸廓外观饱满、平坦光滑,患儿和父母满意。良:矫形板或固定片移位,但外观无改变;或外观饱满但有轻度凹凸不平。差:矫形板或固定片明显移位,胸廓外观变形或塌陷。我们在既往基础上,摸索制定了非胸腔镜下漏斗胸的手术适应症。本组小于6岁和大于12岁的患儿同样都得到了同样好的手术效果。我们体会,Nuss手术无需切骨,对胸廓的损伤较传统方法小,尤其胸部畸形严重、症状明显者,早期手术能避免严重畸形对肺发育的影响;儿童肋软骨长、骨质软,便于微创矫形,心理打击也相对较小;小儿神经发育未完全成熟,对疼痛不敏感,可避免术后疼痛造成的钢板翻转或移位、获得性脊柱侧弯等并发症。但应该注意到患儿出院后要加强管理,防止因控制力弱发生支撑架意外。虽然非胸腔镜改良漏斗胸矫治手术近期效果良好,未见明显并发症,但由于临床使用时间尚短,其技术改进和远期效果的评价,仍需进一步观察探讨。参考文献1. Nuss D. Minimally invasive surgical repair of pectus excavatum[ J ]. Semin Pediatr Surg, 2008, 17 (3) : 209-217.2. Park HJ,Lee SY,Lee CS, et al. The Nuss p rocedure for pectus excavatum : Evoluation of techniques and early results on 322 patients[ J ]. J Thorac Surg, 2004, 77 (1) : 289-2953. Dzielicki J, KorlackiW, Janicka I, et al. Difficulties and limitations in minimally invasive repair of pectus excavatum26 years experiences with Nuss technique [ J ]. Eur J Cardiothorac Surg,2006, 30 (5) : 801:804.4. Daniel PC, Robert EK, Michea IJ, et al. Experience and modification update for the minimally invasive Nuss technique for pectus excavatum repair in 303 patients. J Pediatr Surg,2002,37:437-445.5. Feltsa E, Jouvea JL, Blondela B, et al. Child pectus excavatum: Correction by minimally invasive surgery. Orthopaedics & Traumatology: Surgery & Research. 2009, 95(3):190-1956. 曾骐,彭芸,贺延儒,等。Nuss手术治疗小儿漏斗胸(附60例报告)。中华胸心血管外科杂志2004,20(4) 223-2257. Park HJ, Lee SY, Lee CS. 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孩子是家庭的中心,孕妇从怀孕的那一天起,在家庭中就处于备受关怀的中心地位。在临床工作中,经常遇到咨询胎儿先心病的问题,苦于科普知识的匮乏,对于要不要诊断为先心病的孩子,家庭成员非常矛盾和困惑。今天和大家一起谈谈胎儿先心病的筛查、心脏超声检查的重要性,哪些孕妇应该做心脏超声检查,最佳检查时机,以及胎儿先心病的科普指导等大家比较关注的问题。一、经典案例我曾经遇到两个经典的例子:一个是孕妇28岁,胎儿心脏超声诊断为:右心房、右心室增大,三尖瓣中量反流,家庭成员强烈要求打掉孩子孕妇夫妻不忍,前来咨询,我让彩超医师确认有无三尖瓣下移畸形,证实说没有,建议可以要孩子。目前孩子已经生下来,到南京儿童医院复查彩超,心脏没有任何问题。另一个例子是39岁孕妇,孕38周,彩超提示:完全性心内膜垫缺损(也叫完全房室间隔缺损),家长非常矛盾,引产错过最佳时机,生下来又是复杂先心,而且唐氏综合征(智力缺陷)可能性很大,怎么办?又是高龄孕妇,真是要一夜白头。二、胎儿心脏超声检查重要性近年来,胎心血管畸形的发病率已位居出生缺陷的首位,胎儿心脏超声检查安全无创,可重复性强,利于先心病的筛查和追踪。胎儿心脏超声检查可以减少严重复杂畸形胎儿的出生,也可以及时对孕妇进行健康宣教,对出生的存在先心病的患儿进行及时的救治,促进优生优育。三、哪些孕妇应该做胎儿心脏超声原则上有条件的孕妇最好都能做,因为先心病的是散发的,没有明确的发病原因,与遗传因素和环境因素相关。以下人群建议必须行胎儿超声筛查:孕妇年龄大于35岁;孕妇或孕妇家庭成员患有先心病;曾有异常妊娠病史;孕妇在孕早期出现感冒、感染等症状或服用过药物;孕妇有糖尿病、感染性疾病等基础疾病。胎儿常规超声筛查怀疑心脏畸形;双胞胎;胎儿存在心律失常;胎儿染色体异常;胎儿存在脑积水、肾脏等其它问题。 四、胎儿心脏超声检查时机孕中期是检查的最佳时机,孕20-24周是最适宜阶段。孕早期胎儿太小,孕晚期因羊水减少,胎儿活动受到限制,会影响检查,但目前对于有经验的超声医师在孕16-40周都可以对胎儿先心病做出诊断。五、胎儿期发现先心病该怎么办如果胎儿期心脏超声发现:动脉导管粗大,肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损、心室或心房增大、右位心、永存左上腔静脉、右位主动脉弓等。这些常见的先天性心脏病,有的对心脏功能没有影响:如右位心、永存左上腔静脉、右位主动脉弓等。单纯的缺损,有相当一部分能愈合,见先心病自愈问题,即使不愈合,治疗效果也非常的好,治疗后可以达到正常人相似的生活质量,所以建议继续妊娠,特别是高龄或不易怀孕的孕妇。如果胎儿心脏超声诊断为:左心发育不良综合征、单心室、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁或下移畸形、右心室重度发育不良、完全性心内膜垫缺损(容易同时合并唐氏综合征,特别是B型、C型)、矫正型大动脉转位、主动脉弓离断等。这些先心病效果差,死亡率高,即使手术,患儿也不能达到正常人的生活质量,所以建议及时终止妊娠。对于介于两者之间的,比如法洛四联症、右心室双出口、完全性大动脉转位、单心房、三房心、A型完全性心内膜垫缺损、完全性或部分性肺静脉异位引流、主动脉缩窄等。要仔细斟酌,根据自身条件,如果孕妇年轻,建议及时终止妊娠;如果不易怀孕或高龄产妇,也可以考虑将孩子生下来,及时给孩子治疗,长期效果尚可,但部分孩子可能会出现心功能不全等并发症,有的需要二次手术。六、胎儿先心病的治疗目前,胎儿先心病还不能得到有效的治疗,很多治疗方法还处于实验阶段,没有进入临床。但随着研究的深入,未来先心病有可能在胎儿期得到有效治疗,这将是临床医学的又一突破。总之,要提高认识,注意筛查,及时发现胎儿先心病,根据具体情况考虑终止妊娠,促进优生优育。 本文系武开宏医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载
转自:王文林医生 01-14 22:42 【导读】病人往往不太了解医学知识,但有的朋友会有非常深奥的医学问题难为自己。这显然不利于疾病的治疗。我的建议是,必要的知识有必要了解,但千万不要过分难为自己,难为得太厉害了,就很容易出现大问题。 某天深夜一个朋友发微信问我:“反NUSS手术能施加多大的力量?能达到30斤吗?” 这是位鸡胸患者,一个在校的大学生,是一个典型的知识分子。知识分子看问题与普通人会有很大差异,不仅角度不同,更重要的是有深度。比如这个问题,其深度就非同一般,不但有感性的认知,甚至还涉及了力学的数值与概念,这显然将问题推向了理性的层面。 在平时的工作中,经常会遇到不太有文化的朋友问我相关的问题,他们最多见的问法是:鸡胸该怎么手术啊,鸡胸手术效果好吗,鸡胸手术中使用的钢板不会被折断吧——这样的问题一般都比较直白,直奔主题,不会惹人遐想,由于知识含量偏少,回答起来也不过瘾。但这个朋友的问题却完全是不同的意境,轻易便勾起了我想多说两句的欲望。 这朋友谈到了“反NUSS手术”的概念。这是近来某些中国医生的说法,指的是用在鸡胸手术中的一种特殊方式。他们的观点是,由于与漏斗胸治疗的NUSS手术操作相反,所以称为“反NUSS手术。” 关于NUSS手术的操作细节很多人都清楚,它是利用杠杆的原理将凹陷的骨骼撑起的手术。既然涉及到物理的杠杆原理,且一旦用“反”这个形容词来限定新的术式,就很容易让人想到种种与方向相关的问题。比如钢板置放方式的相反、钢板用力方向的相反或者其他细节的相反。只有切实存在某种真正的想法时,才对得起“反”这个方位词。 但是,将NUSS手术与所谓的“反NUSS手术”进行对照后会发现,二者其实并不存在任何一种所谓的“反”,那么既然不存在任何一种方向相反的问题,怎会有“反NUSS手术”的说法呢? 第二个问题是关于施加力量的问题。学过物理的朋友都知道,任何力都不是凭空出现的,必须有一个施加力的物体,而这个物体一定是具体的,是一个看得见摸得做的东西,不可能只是某一种笼统的操作。 对于鸡胸手术来说,如果按照所谓的“反NUSS手术”去操作,钢板的多个部位都会产生力,而胸骨肋骨的多个部位又都可以产生反作用力。那么要想将一个手术作为施加力的对象的话,是不是很有些让人使不上劲用不上力的感觉呢? 第三个问题是关于力的大小问题。这朋友提到了一个30斤的数值,我不知道为什么不多不少偏偏想到这么一个数值。难道这30斤的力量恰好可以让其解释清某种极度疑难的问题吗? 我始终认为,医学是一个非常高深的学问,相当专业,相当复杂,很多医生学习钻研很多年都不一定能把所有的问题搞清楚。病人普遍不可能受专业的培训,要想让病人把专业的问题搞清楚,那几乎是一种妄想。而如果病人总希望用医学专家的视角去人士疾病的话,即便知道了一些所谓的知识,也只能是一知半解,这未免会让大家的思想更混乱。 比如这个患者的问题,貌似相当专业相当高深,却连基本的概念都不知所云,如果这样的朋友每天都把心思放在如此荒唐问题上的话,该是多么揪心的事情啊。 随着获取知识途径的增加,我知道很多朋友会通过各种手段获取疾病的知识。这本来是个好事情,但病人的识别能力总是有限的,如果恰好遇到了一些伪科学的知识而又不知其真伪的话,问题就严重了,那会给自己带来很多的麻烦。 所以,我很想给这样的朋友一些忠告,在疾病面前,最好不要钻研得过深,研究得过于深入了,总渴望自己研究疾病并连治病都想DIY了,那便一定会弄得自己很不舒服的。 俗话说,术业有专攻。病人都有自己的事业,在自己的领域里大家都是专家,大家应该把心思放在自己的工作中,那才是需要做的事情。至于看病治病这种脏活累活,我的意见是,最好还是留个医生们弄吧,大家何必那么辛苦呢?
平安夜了,祝各位阖家欢乐、平安幸福!愿所以小宝贝健康快乐成长!
各位宝爸宝妈们:你们好!感谢您一直以来对我的信任。为了给您提供更好的帮助,我近期开通了好大夫的“家庭医生”服务,天气转冷,如果您家比较远,来医院不方便,也比较难预约到我的号,诊后或者术后有什么问题想要
来源: 新华网2014-04-04 10:29http://news.hsw.cn近日,新生婴儿心脏裸露体外跳动的女婴露露(化名)让我们见证了生命的奇迹。婴儿心脏裸露体外,家人几乎每天都要跟着她“心惊肉跳”,时刻为这个小生命捏一把汗。就在3月20日,婴儿心脏裸露体外的心脏手术顺利进行,手术进行了近4个半小时,其中心脏停跳41分钟,这一切让我们再次看到了生命的强大。来自安徽含山的女婴露露(化名)出生时,心脏的一部分长在身体外面,挂在肚子上。每天看着宝宝肚子上的肉疙瘩跳动着,家里人也跟着“心惊肉跳”。今年3月20日,南京市儿童医院心胸外科莫绪明团队,为仅2个月大的露露进行了心脏修复手术,不仅将她的“肥大”的心脏塞回了体内;还做了“减肥”,切除了多余的部分;并且进行了心脏其它畸形的修复。手术进行了近4个半小时,其中心脏停跳41分钟。露露刚出生,就把全家人吓了一跳。“一开始说孩子心脏不好,”露露的奶奶告诉记者,但是当护士把孩子抱出来时,全家人都惊呆了,孩子的肚脐上方长了一团紫红色的肉,上面只有一层薄得几乎透明的皮,连血管都能看见,还在怦怦乱跳。当得知这团肉,就是长在外面的肉疙瘩是一部分心脏时,一家人更是觉得不可思议,感觉就像看“怪物”一样。露露的奶奶说,他们一家人立即带着孩子,从含山打车来到南京市儿童医院。该院副院长心胸外科主任莫绪明接诊后,证实这就是孩子长在体外的一部分心脏。露露的心脏一部分长在胸腔内,因为发育未完全,加上腹壁破裂,与左心室相连的那部分,就长到了体外。而且,露露的心脏本来就比一般的新生儿大一倍多,并且还合并室间隔缺损、房间隔缺损、主动脉骑跨,瓣膜畸形等多种畸形。“由于宝宝本来心跳就比成人快,一分钟要跳100多次,这一直在外跳动的心脏,看上去的确有些吓人。”莫绪明主任说,这是一种罕见畸形Cantrell五联症,儿童医院心胸外科目前接诊过5例该种疾病的患儿。由于孩子刚出生没多久,对手术耐受程度有限,莫绪明主任建议家长先把孩子带回去观察一段时间。但由于没有胸骨的保护,心脏稍微受一点小小的刺激,甚至触碰都有可能导致她心脏外伤、心率失常,宝宝可能会立即死亡。所以在家的这段时间,家长对露露可是呵护备至,全家轮番上阵,24小时轮流照看宝宝,生拍她一翻身压着心脏了。洗澡也只能小心翼翼地擦拭,生怕不小心碰到了这颗“玻璃心”。孩子心脏不好,全身发紫,体重也不怎么增长,一家人很是揪心。可是,就算是再小心,脆弱的“外心宝宝”根本无法适应外界的环境。刚过完年,露露就得了肺炎。家长把她送到儿童医院时,孩子已经出现了呼吸衰竭。“必须立即动手术!”3月20日,南京市儿童医院心胸外科的专家,冒着巨大的风险,为露露进行了心脏手术。在手术台上,莫绪明主任开胸后,将心脏暴露出来,把一部分心脏,小心翼翼地归位到胸腔内,然后还为原来扩大的心室“减了肥”,切除了一小部分。另外,露露心脏的多种畸形,专家在手术中也一并做了修复。所以这台手术一共进行了4个小时25分钟,其中在体外循环下让心脏停跳了41分钟。“在十年前,为只有2个月的婴儿做这样的大手术,几乎是不可想象的。”莫绪明院长说,现在先心病的治疗手段已经越来越先进和成熟。先心病成因至今不明确专家告诉记者,手术很成功,露露今后可以和正常孩子一样生活。昨天记者来到儿童医院,原先的“紫宝宝”已经变得白白嫩嫩,模样清秀可爱,那颗在体外的心脏也安安分分地回到胸腔。对于给了孩子第二次生命的儿童医院,家长是感激不尽。不过,令家人不解的是,如此严重的先天性心脏病,产前做B超竟然没有发现。那么,什么原因造成孩子心脏出现如此严重的畸形?目前仍不得而知。莫绪明主任说,造成先天性心脏病的原因有很多,但至今不明确,可能是和基因缺陷有关。另外,一般认为妊娠早期(5~8周)是胎儿心脏发育最重要的时期,此时环境因素对胚胎的发育也有影响,如妇女妊娠时服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等都会使胎儿心脏发育异常。尤其妊娠前3个月感染风疹病毒,会使孩子患上先天性心脏病的风险急剧增加。(通讯员 吴叶青 钱昆扬子晚报记者 于丹丹)