经皮胸前穿刺封堵室间隔缺损残余漏的可行性研究南京医科大学附属南京儿童医院心胸外科江苏省先心病诊疗中心莫绪明,戚继荣,彭卫,庒著伦,王智琪,杨玉忠,冯宇,郁迪,左维嵩【摘要】 目的:探讨通过经皮胸前穿刺技术对先心病术后残余分流病人行镶嵌治疗的可行性。方法:自2015年3月,共4例患儿接受了经皮胸前穿刺VSD残余漏封堵术。4例中,男2例,女2例,年龄4岁9月-11岁7月,体重18-44kg,4例患儿分别为婴儿期接受VSD修补术后4年、法洛四联症术后3年、主动脉弓缩窄合并VSD术后3年以及VSD术后1年,平均距离第一次手术3.00±1.41年,残余漏大小在4.8-6.8mm之间,分别位于膜部,嵴内或双干下。所有患儿均于胸前区左侧第四或五肋间穿刺进入右心室,导丝通过残余漏口入左心室,在导引钢丝引导下,经输送鞘管分别置入7-9mmVSD封堵伞各一枚,均获得成功。结果:4例患儿共置入4枚封堵器,2枚为等边伞,2枚为偏心伞,大小为7-9mm。4例患儿术中术后心脏超声均显示残余分流消失,所有患儿各瓣膜均无新的反流出现,无手术死亡及意外并发症。患儿术后随访最长一年,心功能良好。结论:经皮胸前穿刺行VSD残余漏封堵是一种可行的新的治疗途径,最适用于需再次手术病人,该技术进一步扩展,尚可用于瓣膜植入、瓣周漏修补等。【关键词】经皮胸前穿刺,残余漏,室间隔缺损,封堵
2013年12月11日 14:54来源:南京晨报作者:通讯员 吴叶青 记者 华琳月原标题:男童心脏停跳四个半小时南京医生“大刀阔斧”再造一颗心 正常心脏结构 患儿的心脏血管结构面对一颗结构完全错乱的小心脏,手术,必须对心脏进行颠覆性的改造,风险可想而知;不手术,孩子随时都有性命之忧。最终,南京市儿童医院心胸外科主任莫绪明教授接下了这个四处求治碰壁的孩子,让他的小心脏停跳4.5小时,通过“大刀阔斧”的改造,一次完成八项手术,为他重建了一颗正常的心脏。不忍放弃 千里迢迢赴宁求医小超(化名)是福建人,今年9岁。出生之后在当地医院体检时被发现心脏有杂音,心脏B超显示小超的心脏严重畸形,手术的难度和风险非常大,当地医院也不具备手术的技术条件。转眼孩子都9岁了,眼看着小超的病越来越重,父母心急如焚。通过多方打听,小超的父母得知南京市儿童医院心胸外科在儿童先心病方面有丰富的治疗经验,于是千里迢迢带着孩子从福建赶到了南京,求助于知名小儿心脏外科专家莫绪明教授。专家反复论证 迎难而上莫绪明教授查看了详细的检查资料之后发现,小超所患的疾病十分严重,不仅有罕见的复杂心脏畸形,还有一系列比较严重的并发症,如果要进行手术治疗,那将是一个巨大的工程,基本上就是要给心脏的结构来一个颠覆性的改造。这样的案例在国内还没有见过相关的报道,即便在国外也是很少见的。而且随着孩子的长大,病情发展得越来越重,如今孩子已经9岁了,要是再不做手术,孩子将随时可能失去生命。于是莫绪明教授召集了心内科、呼吸科、麻醉科等多个科室的专家进行了多次病例讨论会,罗列术中和术后的各种风险,并且提出保障和应对的措施。经过综合的评估,并且征求了孩子父母的意见之后,莫绪明教授和他的团队决定迎难而上。一次手术八项任务 心脏结构大改造莫绪明教授说,小超最大的问题是“永存动脉干”,所谓永存动脉干是指左、右心室均向一根共同的动脉干射血,动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上,体循环、肺循环和冠循环血供均直接来自动脉干。这是一种极为罕见的复杂先天性心血管畸形,手术死亡率极高。为了改造小超畸形的心脏结构,修复人体的“发动机”,莫绪明教授他们这次手术要完成八项任务,每一项任务都十分艰巨。首先是永存动脉干的矫正;其次要拓宽狭窄的升主动脉,同时将肺动脉分离出来;第三是主动脉离断的矫治,用自体组织接续;第四,要通过Rastell术建立右心室到肺动脉的心脏外人工管道;第五要修补室间隔缺损,并且装上人造的“阀门”;此外,还有主动脉瓣成形术、三尖瓣成形术、切断未闭的动脉导管等任务。这么大的心脏结构改造“工程”要在一次手术中全部完成,难度可想而知。心脏停跳4.5小时 专家当“路桥工人”在麻醉科等多科共同配合下,手术室做好了充分的术前准备,包括呼吸支持、体外循环支持、备血等等一系列保障措施。莫绪明教授亲自主刀,他把手术比喻成“逢山凿洞、遇水搭桥”,医生就是“路桥工人”,大刀阔斧地改造心脏的结构:将发育不完全而狭窄的升主动脉进行拓宽,将“连体儿”一般依附在主动脉干上的肺主动脉游离出来,再“打洞”构建与主动脉之间的通道,架起一座“桥”,在左右心室之间的缺损位置用自体组织制造一个人工自动“阀门”,当右心室压力增大时可以通过阀门进行“泄洪”……庞大的工程也是一个漫长的过程,无论对小超还是手术专家来说,都是严峻的考验。这种考验不仅来自身体,还来自精神上的压力和疲惫。术中,小超心脏停跳的时间长达四个半小时,几乎到了极限。从上午10点30分到晚上10点40分,手术持续了10个小时10分钟,在多科配合下,术中克服了心脏传导阻滞、肺动脉高压危险、长时间心脏停跳导致的肾功能衰竭等等一系列的困难,光是术中的缝线就多达几百针。好在专家们的付出没有白费,小超终于平安地出了手术室,进入了监护病房。手术成功 9岁男孩迎来新生昨天,记者在南京市儿童医院外科住院楼16楼见到了正在康复中的小超,他已经转到了普通病房,精神状态很好。莫绪明教授说,目前小超恢复得不错,术中长时间的心脏停跳等并没有对孩子有太大的影响,再观察一两周,小超就可以出院了。出院后小超还不能做太过剧烈的运动,但是正常的学习生活应该没有什么问题。
胎儿发育早期由成对的主动脉组成的血管环未能正常地向单一主动脉过渡,其右背侧主动脉退化吸收不全或主动脉弓其他各段发育异常,使小儿主动脉弓依然保留完全或不完全的环形结构,而行走在血管环内的食管和气管受到不同程度的压迫,这种主动脉弓各段组合方式的异常称为血管环畸形。血管环畸形的发生率在东方国家较低,畸形血管包绕食管和器官,对它们产生压迫,引起临床症状,从而需要外科处理,以缓解症状。一、病理解剖及病理生理胎儿主动脉弓的发育是由环形主动脉弓向单一主动脉弓的发育过程。胎儿血管环最初是由连接与主动脉囊和背侧主动脉弓之间的六对主动脉弓所形成,以后1、2、5对主动脉弓相继吸收,第3、4对主动脉弓之间的背侧主动脉中断,最后只剩下第4对和第6对主动脉弓构成血管环。此时主动脉囊分隔为升主动脉和肺动脉干,升主动脉和第4对主动脉弓相连,肺动脉干和第6对主动脉弓相连。以后随着血管环的缩短变形,背侧主动脉的第1、2节间动脉段完全吸收,3—7节间动脉平面缩短,只有两例相当于第8节间的背侧主动脉才构成血管环侧缘。正常情况下右第6弓远端和右背主动脉第8节间段吸收消失,血管环的右缘断裂、吸收,形成左侧单一的主动脉弓。因此血管环畸形不外是由于右侧第8节间段背侧主动脉吸收不全或左侧动脉弓的异常吸收所致。最常发生畸形的部位是在两侧第4弓和第8节间段的背主动脉的背主动脉。血管环畸形的分类方法颇多,其中常见的有以下几种。(一)双主动脉弓 双主动脉弓是血管环的最常见类型,是因胚胎发育时左、右第4主动脉弓同时存在,其二个主动脉弓均发自升主动脉,从气管、食管两侧绕过背部汇入降主动脉,形成一个真正的环。通常右弓(背部)发出右颈总和右锁骨下动脉,而较小的左弓(前部)发出左颈总和左锁骨下动脉。约73%的病人以右弓为主,仅20%的病人以左弓为主,还有2%的病人左、右大小相仿。 (二)右主动脉弓并有左侧动脉韧带胚胎发育时如果左第4弓退化可产生右位主动脉弓,根据左弓退化中断的部位和左颈总功脉、左锁骨下动脉和动脉导管分支的模式,使右主动脉弓可产生多种类型的血管环畸形。最常见是逆食管左锁骨下动脉和主动脉弓镜样分支。右主动脉弓伴逆食管左锁骨下动脉是由于右第4弓存在,而左弓在左颈总和左锁骨下动脉之间中断,使左锁骨下动脉起源于降主动脉,并行走在食管的左后侧,降主动脉与左肺动脉之间存在一根韧带,这样使形成一个完整的血管环。右主动脉弓伴镜样分支则是右第4弓存在,而左弓在左锁骨下动脉和背侧降主动脉之间中断,形成一根韧带。当该韧带起源于降主动脉,便可形成一个完整的血管环,而当该韧带起源于头臂干(无名动脉),则并不形成血管环,故患儿可以没有任何症状。 (三)肺动脉吊带 在胚胎发育中当左肺动脉起源于右肺动脉,该支肺动脉绕过右主支气管,行经于气管和食管之间,形成一个压迫右支气管的“吊带”(图15-46)。往往造成病人在新生儿期便可产生气管压迫症状。 图7-27 肺动脉吊带(四)头臂干(无名动脉)压迫综合征当头臂干(无名动脉)行径异常,使气管的前壁受到头臂干的压迫。但有些病儿其头臂干行走位置正常,却也产生气管压迫症状,其机制尚不完全清楚。有人认为这些病儿头臂干起源比正常人更靠主动脉弓的左后侧,当该动脉向右后侧上行至胸腔出口时,便可压迫气管前壁。 (五)迷走右锁骨下动脉 左主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉是因胚胎发育过程中右第4弓在锁骨下动脉和颈动脉之间退化,造成右锁骨下动脉起源于降主动脉,经食管的后缘向右上行走,可造成食管左后壁的压痕,但它并不形成一个完整的血管环。据统计该畸形的发生率较高,而引起吞咽困难的症状并不多见,需要手术治疗的更少见。 (六)左主动脉弓伴右降主动脉这种畸形少见,如果合并有右侧动脉导管未闭或动脉韧带,便可形成一个完整的血管环。左主动脉弓伴右降主动脉是因胚胎发育时主动脉第3弓未退化吸收,形成一个大的颈部主动脉弓,故有些病儿没有右侧动脉导管也可产生气管前壁受压的症状。 二、自然转归先天性血管环畸形患儿一般是在医院体检时或出现食管、气管压迫症状时查出,对于没有症状的患儿可以随访观察,患儿可以很好的耐受而不需要手术治疗。对于具有明显食管、气管压迫症状的患儿需要手术,效果较好。三、临床表现和诊断血管环畸形患儿因对气管和食管的压迫部位和程度不同,临床表现不尽相同。典型的症状是:出生早期即出现呼吸窘迫和哮鸣音,活动与喂哺后哮鸣音更响,熟睡时也可听到,咳嗽声似“犬吠样”或“破锣样”,反复呼吸道感染。较大儿童则表现为吞咽困难,特别是吃固体食物时症状更明显,甚至可出现呼吸困难或青紫。有些患儿睡觉时喜欢将头后仰,这种姿势可减轻呼吸道的梗阻。 血管环畸形的诊断方法颇多,但最常用也是最简单的诊断方法是胸部x线摄片。胸部正侧位摄片可了解主动脉弓的位置,在正常主动脉弓位置上显影不清楚,常提示双主动脉弓畸形可能。侧位片可了解在主动脉弓水平有否气管和支气管的狭窄,高千伏摄影技术对此更有帮助。胸片上显示右肺过度通气常提示肺动脉吊带可能;食管吞钡造影检查对诊断血管环畸形也极有帮助,在以主动脉弓或右主动脉弓伴左侧动脉韧带的病人,食管吞钡检查时可看到后壁有一明显的压迫切迹。近年来,高速螺旋CT的出现,为该病诊断提供了优越的条件,使既往许多漏诊病人得到了诊断。超声心动图应作为常规检查手段,而心血管造影可以作为一种补充。四、手术治疗凡有症状的病儿,一旦诊断明确都有手术适应证,延误手术可导致气管、支气管的进一步损害,甚至突然死亡。手术方法根据诊断不同而异,以下介绍几种常见血管环畸形手术处理原则。 (一)双主动脉弓 左后外侧第4肋间进胸,分离后显露血管环、韧带和降主动脉关系。在与降主动脉连接处切断一支较小的主动脉弓(通常是左弓),同时切断动脉韧带,注意保留双侧颈动脉和锁骨下动脉的正常血供。(二)右主动脉弓并有左侧动脉韧带 左后外侧第4肋间进胸,分离显露动脉韧带,切断缝合,松解粘连之韧带,避免损伤附近的喉返和迷走神经。 (三)头臂干(无名动脉)压迫综合征右或左前外侧第3-4肋间进胸,切除右侧胸腺组织,用三针带垫缝线,在头臂干起始部的主动脉弓前面,将头臂干与主动脉弓连接处和头臂干发出后5mm处作褥式缝合,并与胸骨后固定。手术同时最好做气管镜检查,了解气管压迫解除情况。最近有作者提出,胸骨正中切开,在头臂干起始部将之切断,近端关闭,远端重新固定在主动脉弓靠右前方的正常位置上。 (四)肺动脉吊带 常在婴幼儿和新生儿期手术。胸骨正中切开,建立体外循环,在左肺动脉起始部将之切断,近端关闭,远端移至气管前与肺动脉干作端侧吻合,如同时合并有气管环畸形,需用心包补片作气管成形术。 近年来,随着胸腔镜技术的发展应用,已有不少医院对小儿血管畸形采用胸腔镜技术治疗,并获得成功。 五、术后监护及并发症小儿血管环畸形手术后关键是呼吸道护理。除作过气管成形术病儿需留置较长时间气管插管外,一般均主张早期拔管,给予呼吸道充分湿化,加强拍背吸痰,确保呼吸道畅通。有些病儿术后早期呼吸道压迫症状可能未完全解除,但往往在数月或1年后症状消失。六、手术结果和随访 Backer等报告一组251例因呼吸道和消化道压迫症状,怀疑血管环畸形的病儿,其中双主动脉弓占76例;右主动脉弓伴有左侧动脉韧带66例;头臂干压迫综合征79例;肺动脉吊带伴或不伴气管环畸形30例。总手术死亡率为7.6%,死亡病例大多伴有心脏和气管方面的畸形。近30年来,单纯血管环畸形己无手术死亡率。参考文献1. 丁文祥、苏肇伉主编.小儿心脏外科学.第一版.山东科学技术出版社,2000,261~269.2. 汪曾炜、刘维永、张宝仁主编.心脏外科学.第一版.人民军医出版社,2003,604~617.3. 徐志伟主编.小儿心脏手术学.第一版.人民军医出版社,2006,307~318.4. 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小儿主动脉缩窄约占先天性心血管畸形的1.1%~3.4%。缩窄多位于主动脉峡部及左锁骨下动脉远端,一般可分为导管前型和导管后型。缩窄范围通常较为局限,偶见长段缩窄,在缩窄发展过程中,可形成广泛的侧支循环
南京医科大学附属南京儿童医院心胸外科莫绪明 顾海涛 孙 剑 彭 卫 戚继荣 沈 立 丁晋阳 钱龙宝【摘要】 目的:探讨非胸腔镜下改良微创Nuss手术治疗小儿漏斗胸的手术技术、并发症和相关临床经验。方法:2007年3月到2009年11月122例患儿均在非胸腔镜下行Nuss手术,合并扁平胸28例,不对称漏斗胸22例,心脏及肺部畸形4例。男83例,女39例。年龄3岁~16岁,平均6.32±3.52岁。119例植入1根钢板,3例植入2根钢板。结果:课题组修定了非胸腔镜下微创手术治疗漏斗胸手术适应症。122例均顺利完成手术,无术中并发症。手术时间15~40min,基本无出血,术后平均住院6.5d,随访1~43个月。术后早期明显疼痛12例,胃肠道反应25例,皮下气肿及少量气胸5例,没有血胸、固定片滑脱等并发症。2例3月~1年术后钢板位置倾斜再次手术,恢复均良好。结论 非胸腔镜辅助Nuss手术具有手术操作难度降低、切口小而隐蔽、手术时间短、出血少、活动早、手术创伤小、手术瘢痕较少等优点,术中只要注意掌握要点,发生危险并发症机率较小,手术方法安全可行,值得推广。【关键词】 漏斗胸 Nuss手术 儿童Modified Nuss procedure for pectus excavatum without thoracoscope in children Mo Xuming, Gu Haitao, Sun Jian, et al. Department of Cardiothoracic Surgery,Nanjing Children’s Hospital,Nanjing Medical University, Nanjing210008,China【Abstract】 Objective: To review the clinical experience with minimally invasive modified Nuss procedure for pectus excavatum repairing without thoracoscope. Methods: 122 cases with pectus excavatum were corrected by modified Nuss procedure without thoracoscope in children from Mar 2007 to Dec 2009. There were 83 boys and 39 girls. The average age was 6.32±3.52 years (from 3 years to 16 years). A substernal tunnel was created using ablunt dissector via a right thoracic incision. Then a steel bar was inserted under the sternum. After the bar was placed in position,it was turned over to elevate the deformed sternum. All 122 cases were treated without thoracoscopic surgery. Results: The operative times ranged from 15 to 40 minutes. A single steel support bar was utilized in 119 patients, and 2 bars in 3 patient. The average of post-operative hospital stay was about 6.5 days. The duration of follow-up was 1 to 43 months. The complications included gastrointintine reactive postoperatively in 25 cases, subcutaneous emphysema in 5 patients, bar displacement in 2 patients. There were no hemothorax, persistent pain, the pectus bar-flipped and so on. Conclusion: The modified Nuss procedure without thoracoscope has many advantages such as small and masked incision,short operation time, little blood loss, quick recovery, little trauma. It is a safy and reliable procedure.【Keywords】 Pectus excavatum; Nuss procedure; Children;without Thoracoscope本课题受江苏省科教兴卫工程重点学科资助项目(2007-28-2-16)资助先天性漏斗胸传统手术方法很多,但均存在时间长、出血多、创伤大、易感染、近远期疗效不理想等缺点。近10年来,Nuss手术已经得到了广泛的认同及应用,但仍待进一步优化,进一步减少创伤。2007年3月至2009年11月,我科探索采用非胸腔镜下微创手术治疗小儿漏斗胸122例,现报告如下。 资料和方法1.一般资料 本组122例中男83例,女39例。年龄3岁~16岁,平均6.32±3.52岁。畸形均呈进行性加重。10例有呼吸稍促、反复呼吸道感染等。所有患儿术前均行X线胸片及心电图检查,81例行CT检查并测量Haller指数,评估心肺受压、畸形程度、胸骨扭曲和肋软骨骨化情况等。本组有22例胸部不对称,28例合并扁平胸,1例临床诊断马凡综合征,1例合并房间隔缺损,3例合并肺囊性病。8例行肺功能检查。心电图和超声心动检查11例异常。漏斗畸形凹陷的范围(8~12)cm ×(10~16)cm×(2~4)cm。胸廓CT 指数(胸部横径 /胸骨最后缘至椎体距离)3.25~5.0,平均3.9。2.手术指征 参考既往文献[1-8],我们修定了非胸腔镜微创手术适应症,包括以下3个或3个以上标准即入选:(1)CT检查Haller指数大于3.25;(2)肺功能提示限制性或阻塞性气道病变;(3)心电图、超声心动检查发现不完全右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常或有心内畸形;(4)畸形进行性加重或合并明显症状;(5)外观的畸形使患儿不能忍受或家长强烈要求手术;(6)年龄大于3岁;(7)漏斗胸各种矫治手术后复发;(8)合并扁平胸等胸部畸形。3.手术方法 气管插管全麻,双上肢外展位。首先测量双侧腋中线经漏斗最低点的胸廓长度,为患儿测量选择合适长度的支撑钢架,确定合金钢板的型号(采用Walter Lorenz Surgical, INC. 公司的微创漏斗胸矫形系统)。塑形器对漏斗胸支撑架的弯曲度进行塑形,对不对称及扁平胸者,支撑架的弯曲度应因人因病而异。在胸骨凹陷最低点的同一水平处,两侧胸壁腋前到腋中线之间各行约2cm横切口,如放置2根亦可采用纵切口。于漏斗最凹点与两侧胸壁最高点连线的最近一肋间为钢板置入的径路。做肌层下隧道,用钝性引导器从右侧切口经肌层下隧道到达凹陷边缘最高点肋间处入胸,然后紧贴胸后壁向左,穿过纵隔至对侧胸腔,从左侧最高点肋间穿出。穿入及穿出肋间隙时,应距靠近肋骨上缘、胸骨边缘一定距离,防止损伤胸廓内血管或肋间血管造成大出血。在穿入过程中,要密切观察心率与心律的变化,如有异常,应立即停止操作,待正常后方可再进行操作。将已塑形好的合金钢板支撑架凸面朝后拖过胸骨后方,调整位置后,翻转钢板撑起凹陷的胸骨和前胸壁,使胸骨和前胸壁突起呈现期望的形状。分离两侧肌层至肋骨,形成可容纳固定板的间隙,钢板两端分别置于肋骨浅面,将支撑架套入固定板,并把固定板与支撑架用0.7mm钢丝缝合固定在一起,然后将支撑架及固定板缝合固定在肋骨骨膜上。分别用胸壁肌肉覆盖钢板两端,逐层缝合切口,术后无需放置引流管。1例不对称型患儿,钢板置入后右侧肋骨突出较明显,遂另取胸骨旁小切口,行部分肋骨截骨,取得满意效果。3例大龄病例,漏斗胸合并广泛扁平胸,术中置入2根Nuss钢板,术后取得满意效果。合并房间隔缺损者先行胸前小切口微创封堵术,合并肺囊性病先行肺切除术。结 果122例均在非胸腔镜下手术,手术顺利。119例植入1根钢板,3例植入2根钢板。手术时间15~40min,平均22min。应用合金钢支撑架长度为20.3~38.5cm。术中基本没有出血。无需放置胸腔引流管。术后常规给予镇痛泵,并复查胸片排除气胸、血胸等。手术次日即可下地活动,但禁剧烈活动,以防支撑架移位。术后住院5~7d,平均约6.5d。术后对所有患儿进行常规随访,随访1~43个月,平均24.6 月,起先3周复查一次,后3月复查一次,最后6月复查一次。随访内容包括术后疼痛,术后对胸廓美观的满意度,呼吸功能改善程度。5例患儿出现少量气胸及皮下气肿,经穿刺抽气后消失; 12例年龄较大患儿术后早期疼痛明显,适当加用镇痛药;术后早期胃肠道反应25例,主要表现为腹胀、腹痛、呕吐,经对症处理后好转。无血胸、胸腔积液、持续性疼痛、固定板滑脱、切口感染、心动过缓、SPO2下降等并发症。术后达到美观效果并感到满意效果优者112例、良者10例。有2例患儿术后3~6月出现钢板上翻位移并发症,无临床症状,再次手术调整后满意。植入的钢板术后2至3年后摘除,迄今,已有20例患儿摘除钢板,无手术并发症或术后复发。讨 论先天性漏斗胸(pectus excavatum)是一种最常见的胸廓发育畸形,发病率约为0. 1%~0. 3% ,男女比例约为4∶1[ 1, 2 ] 。部分患儿常因胸骨凹陷,导致心肺受压,使肺功能降低,表现为活动耐力差,肺活量低,易发生心悸及呼吸道感染,多数患儿症状随年龄增长而呈渐行性加重,故严重影响小儿生长发育,对此类患儿宜早期手术矫治。同时许多患儿是基于美容的原因要求手术纠治漏斗胸,约半数患儿有被正常儿童歧视的经历[ 3 ] 。漏斗胸分对称性和非对称性,在影像学检查中,CT可以较好地进行漏斗胸漏斗对称性估计[2]。对称性的漏斗胸,尤其合并扁平胸,是Nuss手术的最佳适应证,因为广泛对称的漏斗胸不论年龄大小,胸骨与肋软骨之间没有非常大的角度,便于支架将其撑起,扁平的胸廓会变得饱满。非对称性漏斗胸通常右侧凹陷较深、较陡,同时伴胸骨向右前旋转,随着病情的加重,整个胸廓失去正常形态[3]。严重的非对称性漏斗胸及局部凹陷非常重的漏斗胸,尤其大年龄组文献报道行Nuss手术效果仍然欠佳[4]。对于此类病人,我们体会,首先需要尽早手术,其次支撑架的特别塑形最为重要,必须引起重视,在支撑架预塑性时,一定要结合患儿畸形特点,对凹陷较大处,特别是合并有扁平胸者,适当给予过枉矫正,也可从非对称肋间穿出,术后可获得较为满意的结果。多数年龄较大胸廓不对称者,可以放置2根支撑架。本组22例不对称漏斗胸术后症状消失,耐力增加,1例因钢板上翻,再次手术,这类病人中远期随访外观明显改善,基本对称。对于既往有心肺疾病及再次手术患儿,同样不推荐使用胸腔镜引导,而建议在剑突下以小切口入路,这同时可松解胸膜与心包的粘连[5]。纠治漏斗胸的手术方法有多种,1998年Nuss等[1]首次报道了采用胸腔镜微创漏斗胸矫正术的治疗结果,漏斗胸的治疗进入了微创时代, Nuss手术相比以往手术, 不需前胸壁切口,切口位于胸部两侧,美容效果好,同时无须切断肋软骨和胸骨截骨,组织创伤减少,操作简单、微创,手术时间短、出血少、矫形效果好,患儿术后无须长时间卧床,恢复快。传统认为,6-12岁是Nuss手术矫正漏斗胸的最佳时机,但目前多数学者认为可把手术时机扩展到3~15岁。3岁以前婴幼儿胸廓发育不稳定,手术后胸廓软,支撑钢板力弱,易致扁平胸或效果不满意,除特殊病人,一般不建议手术。亚洲人较欧美人发育慢且柔韧性好,故12岁以上的儿童也可行此手术[6]。由于胸腔镜在Nuss手术中仅起到观察右侧胸腔作用,且要多增加切口,同时胸腔镜的应用又易于引起许多并发症。目前许多医院还没有胸腔镜,许多医院胸外科医生不会操作小儿胸腔镜,同时小儿胸腔镜的使用需要麻醉等相关人员的丰富经验和密切配合,这样就为Nuss手术的开展带来了很大的限制,而且整个手术时间明显延长,无谓地增加了病人的痛苦及经济负担。本研究力图简化操作流程,不使用胸腔镜,探索简化改良手术方案,以利临床推广。与其他文献比较,本组临床结果显示,效果良好。我们的经验如下:1)手术者要有一定的经胸腔镜漏斗胸手术矫治经验,最好手术者同时有心脏外科经验。2)术中导引器做导引穿通时应紧贴胸肋关节及胸骨背面,由右向左侧潜行时尽量上提导引器,以防止损伤心脏及心包。导引器穿过肋间隙时,应靠近肋骨上缘,以避免损伤肋间动脉。3)导引器穿至对侧肋间时,应仔细观察确定无血管及心包等组织,从左侧最高点穿出时,如发现分离扩展器顶端有心包等,要及时推开,不要盲目切割。4)测量两腋中线间胸廓的长度要准确,以便选择较为合适的钢板型号。钢板塑形要适当,要与正常胸廓弧度贴切,两端弯屈度不宜过大,以利固定板套入。弯制钢板弧度时不应过分贴切,以给患儿留出适当的生长发育空间,并可防止肋骨压迫及肋间血管损伤。5)牵引钢板时注意观察心电监护、血压、气道压力等,防止对周围组织如心肺、心包等产生牵拉。6)术后无须放置胸引管,疑有气胸、血胸时应及时处理。7)钢板置入位置不宜太低,以防止损伤膈肌或腹腔脏器,支撑点一般选择在胸骨凹陷最低点或其上的胸骨后平坦部位。8)漏斗胸患儿心脏及纵隔通常偏向左侧,且心脏前的纵隔胸膜靠外侧,通常选择引导器经右侧入路,但如遇心脏右旋等特殊病例宜选择引导器经左侧入路。9)固定片的应用显著减少了矫形板移位的发生,建议使用0.7mm胸骨钢丝将固定器和支撑架缝合在一起,同时用不吸收线将固定片及支撑架缝合在肋骨骨膜上。10)要重视术后疼痛的管理,尤其是大年龄儿童,早期应使用镇痛泵止痛治疗,对防止发生继发性脊柱侧弯或支撑板移位等并发症有一定作用。本组122例采用改良Nuss手术方法,均在非胸腔镜辅助下手术,术后未行胸腔闭式引流,切口少,减轻了创伤,没用血胸等现象发生,后期较少发生并发症,不仅畸形得到纠正,而且外观良好。同时可应用于其他特殊疾病,如胶原病、术后畸形等。Nuss手术后并发症,文献报道可高达21%~67%,国内报道一般稍低,多系在胸腔镜辅助下Nuss手术时发生。Nuss手术并发症分为术中并发症和术后并发症[7-10],术中并发症主要有心包损伤、胸骨骨折、肋间隙撕裂;术后并发症主要包括气胸及皮下气肿、钢板移位及固定片滑脱、心包积液及心脏损伤、胸腔积液、切口感染、肺炎、胸膜炎、接触性金属过敏、胸廓内动脉假性血管瘤和术后获得性脊柱侧弯等。本组病人并发症为37.5%,但主要是胃肠道反应,主要表现为腹胀、腹痛、呕吐等,其次为皮下气肿。术后未见固定片滑脱、心包或心脏损伤及感染等并发症。本组4例发生少量气胸,行穿刺后消失。我们分析认为大多数并发症的发生,都与早期经验不足,手术技术不熟练,钢板的塑形不好、选取位置不当及固定不良等原因造成。本组患儿术后有较多的胃肠道反应,我们认为主要是胸骨抬高后,可能导致膈肌紧张,牵拉了胃肠组织,从而引起胃肠道反应。特别是当胸骨钢板植入位置较低时,症状更为明显。随着技术的不断成熟和改进,现并发症会已经明显减少。外科移植物增加了感染的危险性,文献报道,微创漏斗胸修复的感染率约1.0%-6.8%[8],一旦发生较重感染时应该立即取出。Nuss术后接触性金属(镍、钻、铬)过敏发生率约2.2%~13%[9],镍过敏被认为是主要的原因,本组未发生类似病例。目前尚无统一的疗效评定标准。Nuss 等[1]拟定的疗效评定标准为,优:胸部X线片显示胸骨无凹陷、矫形板及固定片位置正常(至少3个月),胸廓外观饱满、平坦光滑,患儿和父母满意。良:矫形板或固定片移位,但外观无改变;或外观饱满但有轻度凹凸不平。差:矫形板或固定片明显移位,胸廓外观变形或塌陷。我们在既往基础上,摸索制定了非胸腔镜下漏斗胸的手术适应症。本组小于6岁和大于12岁的患儿同样都得到了同样好的手术效果。我们体会,Nuss手术无需切骨,对胸廓的损伤较传统方法小,尤其胸部畸形严重、症状明显者,早期手术能避免严重畸形对肺发育的影响;儿童肋软骨长、骨质软,便于微创矫形,心理打击也相对较小;小儿神经发育未完全成熟,对疼痛不敏感,可避免术后疼痛造成的钢板翻转或移位、获得性脊柱侧弯等并发症。但应该注意到患儿出院后要加强管理,防止因控制力弱发生支撑架意外。虽然非胸腔镜改良漏斗胸矫治手术近期效果良好,未见明显并发症,但由于临床使用时间尚短,其技术改进和远期效果的评价,仍需进一步观察探讨。参考文献1. Nuss D. Minimally invasive surgical repair of pectus excavatum[ J ]. Semin Pediatr Surg, 2008, 17 (3) : 209-217.2. Park HJ,Lee SY,Lee CS, et al. The Nuss p rocedure for pectus excavatum : Evoluation of techniques and early results on 322 patients[ J ]. J Thorac Surg, 2004, 77 (1) : 289-2953. Dzielicki J, KorlackiW, Janicka I, et al. Difficulties and limitations in minimally invasive repair of pectus excavatum26 years experiences with Nuss technique [ J ]. Eur J Cardiothorac Surg,2006, 30 (5) : 801:804.4. Daniel PC, Robert EK, Michea IJ, et al. Experience and modification update for the minimally invasive Nuss technique for pectus excavatum repair in 303 patients. J Pediatr Surg,2002,37:437-445.5. Feltsa E, Jouvea JL, Blondela B, et al. Child pectus excavatum: Correction by minimally invasive surgery. Orthopaedics & Traumatology: Surgery & Research. 2009, 95(3):190-1956. 曾骐,彭芸,贺延儒,等。Nuss手术治疗小儿漏斗胸(附60例报告)。中华胸心血管外科杂志2004,20(4) 223-2257. Park HJ, Lee SY, Lee CS. 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孩子是家庭的中心,孕妇从怀孕的那一天起,在家庭中就处于备受关怀的中心地位。在临床工作中,经常遇到咨询胎儿先心病的问题,苦于科普知识的匮乏,对于要不要诊断为先心病的孩子,家庭成员非常矛盾和困惑。今天和大
转自:王文林医生 01-14 22:42 【导读】病人往往不太了解医学知识,但有的朋友会有非常深奥的医学问题难为自己。这显然不利于疾病的治疗。我的建议是,必要的知识有必要了解,但千万不要过分难为自己,难为得太厉害了,就很容易出现大问题。 某天深夜一个朋友发微信问我:“反NUSS手术能施加多大的力量?能达到30斤吗?” 这是位鸡胸患者,一个在校的大学生,是一个典型的知识分子。知识分子看问题与普通人会有很大差异,不仅角度不同,更重要的是有深度。比如这个问题,其深度就非同一般,不但有感性的认知,甚至还涉及了力学的数值与概念,这显然将问题推向了理性的层面。 在平时的工作中,经常会遇到不太有文化的朋友问我相关的问题,他们最多见的问法是:鸡胸该怎么手术啊,鸡胸手术效果好吗,鸡胸手术中使用的钢板不会被折断吧——这样的问题一般都比较直白,直奔主题,不会惹人遐想,由于知识含量偏少,回答起来也不过瘾。但这个朋友的问题却完全是不同的意境,轻易便勾起了我想多说两句的欲望。 这朋友谈到了“反NUSS手术”的概念。这是近来某些中国医生的说法,指的是用在鸡胸手术中的一种特殊方式。他们的观点是,由于与漏斗胸治疗的NUSS手术操作相反,所以称为“反NUSS手术。” 关于NUSS手术的操作细节很多人都清楚,它是利用杠杆的原理将凹陷的骨骼撑起的手术。既然涉及到物理的杠杆原理,且一旦用“反”这个形容词来限定新的术式,就很容易让人想到种种与方向相关的问题。比如钢板置放方式的相反、钢板用力方向的相反或者其他细节的相反。只有切实存在某种真正的想法时,才对得起“反”这个方位词。 但是,将NUSS手术与所谓的“反NUSS手术”进行对照后会发现,二者其实并不存在任何一种所谓的“反”,那么既然不存在任何一种方向相反的问题,怎会有“反NUSS手术”的说法呢? 第二个问题是关于施加力量的问题。学过物理的朋友都知道,任何力都不是凭空出现的,必须有一个施加力的物体,而这个物体一定是具体的,是一个看得见摸得做的东西,不可能只是某一种笼统的操作。 对于鸡胸手术来说,如果按照所谓的“反NUSS手术”去操作,钢板的多个部位都会产生力,而胸骨肋骨的多个部位又都可以产生反作用力。那么要想将一个手术作为施加力的对象的话,是不是很有些让人使不上劲用不上力的感觉呢? 第三个问题是关于力的大小问题。这朋友提到了一个30斤的数值,我不知道为什么不多不少偏偏想到这么一个数值。难道这30斤的力量恰好可以让其解释清某种极度疑难的问题吗? 我始终认为,医学是一个非常高深的学问,相当专业,相当复杂,很多医生学习钻研很多年都不一定能把所有的问题搞清楚。病人普遍不可能受专业的培训,要想让病人把专业的问题搞清楚,那几乎是一种妄想。而如果病人总希望用医学专家的视角去人士疾病的话,即便知道了一些所谓的知识,也只能是一知半解,这未免会让大家的思想更混乱。 比如这个患者的问题,貌似相当专业相当高深,却连基本的概念都不知所云,如果这样的朋友每天都把心思放在如此荒唐问题上的话,该是多么揪心的事情啊。 随着获取知识途径的增加,我知道很多朋友会通过各种手段获取疾病的知识。这本来是个好事情,但病人的识别能力总是有限的,如果恰好遇到了一些伪科学的知识而又不知其真伪的话,问题就严重了,那会给自己带来很多的麻烦。 所以,我很想给这样的朋友一些忠告,在疾病面前,最好不要钻研得过深,研究得过于深入了,总渴望自己研究疾病并连治病都想DIY了,那便一定会弄得自己很不舒服的。 俗话说,术业有专攻。病人都有自己的事业,在自己的领域里大家都是专家,大家应该把心思放在自己的工作中,那才是需要做的事情。至于看病治病这种脏活累活,我的意见是,最好还是留个医生们弄吧,大家何必那么辛苦呢?
平安夜了,祝各位阖家欢乐、平安幸福!愿所以小宝贝健康快乐成长!
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来源: 新华网2014-04-04 10:29http://news.hsw.cn近日,新生婴儿心脏裸露体外跳动的女婴露露(化名)让我们见证了生命的奇迹。婴儿心脏裸露体外,家人几乎每天都要跟着她“心惊肉跳”,时刻为这个小生命捏一把汗。就在3月20日,婴儿心脏裸露体外的心脏手术顺利进行,手术进行了近4个半小时,其中心脏停跳41分钟,这一切让我们再次看到了生命的强大。来自安徽含山的女婴露露(化名)出生时,心脏的一部分长在身体外面,挂在肚子上。每天看着宝宝肚子上的肉疙瘩跳动着,家里人也跟着“心惊肉跳”。今年3月20日,南京市儿童医院心胸外科莫绪明团队,为仅2个月大的露露进行了心脏修复手术,不仅将她的“肥大”的心脏塞回了体内;还做了“减肥”,切除了多余的部分;并且进行了心脏其它畸形的修复。手术进行了近4个半小时,其中心脏停跳41分钟。露露刚出生,就把全家人吓了一跳。“一开始说孩子心脏不好,”露露的奶奶告诉记者,但是当护士把孩子抱出来时,全家人都惊呆了,孩子的肚脐上方长了一团紫红色的肉,上面只有一层薄得几乎透明的皮,连血管都能看见,还在怦怦乱跳。当得知这团肉,就是长在外面的肉疙瘩是一部分心脏时,一家人更是觉得不可思议,感觉就像看“怪物”一样。露露的奶奶说,他们一家人立即带着孩子,从含山打车来到南京市儿童医院。该院副院长心胸外科主任莫绪明接诊后,证实这就是孩子长在体外的一部分心脏。露露的心脏一部分长在胸腔内,因为发育未完全,加上腹壁破裂,与左心室相连的那部分,就长到了体外。而且,露露的心脏本来就比一般的新生儿大一倍多,并且还合并室间隔缺损、房间隔缺损、主动脉骑跨,瓣膜畸形等多种畸形。“由于宝宝本来心跳就比成人快,一分钟要跳100多次,这一直在外跳动的心脏,看上去的确有些吓人。”莫绪明主任说,这是一种罕见畸形Cantrell五联症,儿童医院心胸外科目前接诊过5例该种疾病的患儿。由于孩子刚出生没多久,对手术耐受程度有限,莫绪明主任建议家长先把孩子带回去观察一段时间。但由于没有胸骨的保护,心脏稍微受一点小小的刺激,甚至触碰都有可能导致她心脏外伤、心率失常,宝宝可能会立即死亡。所以在家的这段时间,家长对露露可是呵护备至,全家轮番上阵,24小时轮流照看宝宝,生拍她一翻身压着心脏了。洗澡也只能小心翼翼地擦拭,生怕不小心碰到了这颗“玻璃心”。孩子心脏不好,全身发紫,体重也不怎么增长,一家人很是揪心。可是,就算是再小心,脆弱的“外心宝宝”根本无法适应外界的环境。刚过完年,露露就得了肺炎。家长把她送到儿童医院时,孩子已经出现了呼吸衰竭。“必须立即动手术!”3月20日,南京市儿童医院心胸外科的专家,冒着巨大的风险,为露露进行了心脏手术。在手术台上,莫绪明主任开胸后,将心脏暴露出来,把一部分心脏,小心翼翼地归位到胸腔内,然后还为原来扩大的心室“减了肥”,切除了一小部分。另外,露露心脏的多种畸形,专家在手术中也一并做了修复。所以这台手术一共进行了4个小时25分钟,其中在体外循环下让心脏停跳了41分钟。“在十年前,为只有2个月的婴儿做这样的大手术,几乎是不可想象的。”莫绪明院长说,现在先心病的治疗手段已经越来越先进和成熟。先心病成因至今不明确专家告诉记者,手术很成功,露露今后可以和正常孩子一样生活。昨天记者来到儿童医院,原先的“紫宝宝”已经变得白白嫩嫩,模样清秀可爱,那颗在体外的心脏也安安分分地回到胸腔。对于给了孩子第二次生命的儿童医院,家长是感激不尽。不过,令家人不解的是,如此严重的先天性心脏病,产前做B超竟然没有发现。那么,什么原因造成孩子心脏出现如此严重的畸形?目前仍不得而知。莫绪明主任说,造成先天性心脏病的原因有很多,但至今不明确,可能是和基因缺陷有关。另外,一般认为妊娠早期(5~8周)是胎儿心脏发育最重要的时期,此时环境因素对胚胎的发育也有影响,如妇女妊娠时服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等都会使胎儿心脏发育异常。尤其妊娠前3个月感染风疹病毒,会使孩子患上先天性心脏病的风险急剧增加。(通讯员 吴叶青 钱昆扬子晚报记者 于丹丹)